Дерматофибросаркома возвышающаяся: обзор всех описанных дерматоскопических признаков

Дерматофибросаркома возвышающаяся (ДФСВ) представляет собой фиброгистиоцитарную опухоль, которая развивается в дерме и затем проникает глубже в подлежащие ткани. Классический вариант ДФСВ клинически проявляется в виде уплотненной бляшки или узелка красновато-коричневого цвета, возможно с изъязвлением.
Опухоль локально довольно агрессивна и имеет высокую частоту рецидивов, однако редко метастазирует. Пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 50 лет, а заболеваемость среди женщин в 1,14 раза выше, чем среди мужчин.

Транслокация хромосом обнаруживается более чем в 90% случаев с участием хромосом 17q22 и 22q13. Постоянно активированный сигнальный путь тромбоцитарного фактора роста-β (PDGFB) играет центральную роль в пролиферации опухолевых клеток при ДФСВ. Инфильтративный характер ДФСВ помогает отличить ее от доброкачественных образований, хотя обычно этого оказывается недостаточно для окончательного диагноза. В этих случаях иммуногистохимия становится необходимым анализом, поскольку при ДФСВ выявляется положительную реакция на CD34 и отрицательная на белок S100, фактор XIIIA и десмин.

В литературе описано несколько гистологических вариантов ДФСВ: пигментированный (опухоль Беднара), миксоидный вариант ДФСВ, ювенильная форма (гигантоклеточная фибробластома), фибросаркоматозный вариант, склеродермоподобная ДФСВ и атрофический вариант.

Постановка диагноза ДФСВ часто задерживается вследствие относительной редкости данного новообразования, медленного прогрессирования и отсутствия ранних клинических признаков.

Таким образом, дерматоскопия может быть ценным инструментом в распознавании и ранней диагностике этой опухоли.
В нескольких предыдущих исследованиях рассматривались дерматоскопические признаки ДФСВ и ее вариантов. В этом обзоре мы представляем 2 случая ДФСВ и их дерматоскопические особенности, а также обзор ранее опубликованных описаний дерматоскопических признаков этого редкого новообразования.


Пациент №1
73-летняя женщина, фототип кожи III по Фицпатрику, обратилась с жалобами на безболезненный, медленно увеличивающийся узел, локализующийся на коже живота в течение 5 лет . При осмотре была обнаружена солитарная эритематозная опухоль размером 80 × 80 мм, расположенная на коже в мезогастральной области. При пальпации очаг поражения был твердым и безболезненным.

При дерматоскопии были выявлены тонкие древовидные телеангиэктазии и линейные сосуды на бесструктурных депигментированных участках, окруженных розовым фоном с нечеткими сосудистыми структурами. Была проведена пункционная биопсия с патогистологическим исследованием (ПГИ). При ПГИ были выявлены веретенообразные опухолевые клетки в виде сториформного (решетчатого) паттерна (модели строения), что указывает на ДФСВ. Диагноз был подтвержден иммуногистохимическим анализом с положительным окрашиванием с использованием антител против CD34. Очаг поражения был полностью иссечен, за двухлетний период наблюдения рецидивов не наблюдалось.

Пациент №2
50-летняя женщина, фототип кожи IV по Фицпатрику, была направлена в отделение дерматологии для исключения синдрома Каудена, поскольку ранее у нее был диагностирован рак молочной железы и папиллярный рак щитовидной железы. После тщательного обследования было сделан вывод, что пациентка не соответствует клинико-диагностическим критериям синдрома. Однако был выявлен очаг поражения на коже под грудью в виде коричневатой бляшки. В анамнезе не было травм или предшествующих манипуляций в этой области. Пациентка обратила внимание на постепенное увеличение очага поражения в течение последних 2 лет. При осмотре была выявлена атрофическая бляшка коричневого цвета, локализующаяся на коже в левой подгрудной области размером 25 × 20 мм. При пальпации очаг поражения был болезненным и имел плотную консистенцию, напоминая бляшку при локализованной склеродермии.

При дерматоскопии была выявлена пигментная сеть на розоватом фоне с участками прерывания. Никаких сосудистых структур обнаружено не было. Была проведена пункционная биопсия диаметром с ПГИ, в котором был обнаружен сториформный паттерн пролиферации дермальных веретенообразных клеток, инфильтрирующих подкожную жировую клетчатку в виде сот. Иммуногистохимический анализ с использованием антител против CD34 был положительным, подтверждая диагноз ДФСВ.

Был проведен обширный поиск дерматоскопических признаков и описаний ДФСВ в базе данных PubMed и найдено в общей сложности 9 статей с 30 пациентами (таблица 1). В первом обзоре, проведенном Bernard и соавт., были проанализированы 15 случаев ДФСВ, в том числе 1 случай опухоли Беднара. В этом исследовании 80% образований были расположены на коже туловище, в то время как остальные были на коже верхних конечностей; также были описаны 6 дерматоскопических характеристик и их частота: едва заметная пигментная сеть (87%), сосудистые структуры (80%), бесструктурные светло-коричневые участки (73%), блестящие белые полосы (67%), розовый фон (67%) и бесструктурные гипо- или депигментированные участки (60%).

Древовидные сосуды были наиболее распространенной сосудистой структурой, поскольку они были обнаружены в 11 из 12 случаев. Таким образом, авторы пришли к выводу, что наиболее распространенным наблюдаемым дерматоскопическим паттерном было наличие ретикулярной пигментной сети и нечетких (расфокусированных) и/или четких древовидных сосудов. Другим интересным открытием стало большое количество дерматоскопических признаков на один очаг поражения (медиана 4), что называется многокомпонентной моделью строения (паттерном), наводящей на мысль о злокачественности новообразования.


В попытке обобщить ранее опубликованные данные по дерматоскопии ДФСВ, были обнаружены 3 наиболее распространенных дерматоскопических признака: наличие сосудов (81%), за которыми следовала пигментная сеть (78%) и розоватый фон (66%). Сосудистые структуры включали древовидные, сетчатые, линейно-неправильные или полиморфные сосуды. Что касается наблюдаемой пигментной сети, то гистологически она соответствует увеличением количества пигмента в базальных клетках эпидермиса, а не пролиферации меланоцитов. Таким образом, ДФСВ является исключением из правила, согласно которому наличие пигментной сети в очаге поражения служит дерматоскопическим ключом к диагностике меланоцитарного образования.



Таблица 1: Наиболее распространенные дерматоскопические признаки, описанные при ДФСВ и их частота (всего 32 случая в базе данных PubMed)

Поскольку этот вид опухоли может клинически имитировать доброкачественные новообразования, дерматоскопическое исследование является ценным инструментом, способствующим постановке правильного диагноза.