Пиломатрикома - это доброкачественная придатковая дермальная или подкожная опухоль, образующаяся из незрелых клеток волосяного матрикса. Эта опухоль была впервые описана Малербе и Шенанте в 1880 году, которые выдвинули гипотезу, что опухоль происходит из сальных желез, и поэтому они назвали опухоль кальцифицирующей эпителиомой сальных желез. Термин "пиломатриксома", обозначающий происхождение опухоли из клеток волосяного матрикса, был предложен Форбисом и Хельвигом в 1961 году. Позже термин был изменён на "пиломатрикому", как более этимологически правильный вариант.
Пиломатрикомы составляют около 20% всех опухолей, связанных с волосяными фолликулами, кроме того, согласно исследованию Marrogi и соавт., на пиломатрикому приходится 1 на 500 всех биоптатов кожи, представленных дерматологами.
Пик заболеваемости имеет бимодальное распределение, первый пик приходится на первые два десятилетия, а второй, более слабый - на шестое десятилетие.
Клиническая картина
Клинически новообразование обычно представляет собой плотную, солитарную, глубокую, дермальную или подкожную опухоль диаметром 3-30 мм, расположенную на коже в области головы, шеи или верхних конечностей. Однако данные опухоли имеют широкий спектр признаков, что часто приводит к ошибочному диагнозу. Кожа над поверхностью опухоли может быть синеватой или красноватой и иметь буллезные, анетодермические или перфорирующие признаки.
Дерматоскопические признаки
Дерматоскопия - это неинвазивный метод, значительно повышающий точность диагностики меланоцитарных и немеланоцитарных опухолей кожи.
В исследовании Zaballos P и соавт. были описаны следующие дерматоскопические признаки пиломатриком:
(1)"нерегулярные белые структуры" (гомогенные участки, цвет которых варьировался от полностью белого до желто-беловатых зон) присутствовали в 8 случаях из 10 (80%), а "белые полосы" присутствовали в 7 случаях (70%);
(2) сосудистые структуры были выявлены во всех пиломатрикомах: красноватая однородная область в 9 случаях (90%), сосуды-шпильки в 7 случаях (70%), линейно-неправильные сосуды в 6 случаях (70%) и точечные сосуды в 4 случаях (40%);
(3)"изъязвление" наблюдалось в 6 из 10 пиломатриком (60%);
(4)"бесструктурные серо-голубые участки" присутствовали в 2 из 10 пиломатриком (20%).
Во всех пиломатрикомах, включенных в исследование, отсутствовали признаки, характерные для меланоцитарных или немеланоцитарных опухолей, ранее описанных в литературе. Наиболее характерной дерматоскопической особенностью пиломатриком в исследовании Zaballos и соавт. было наличие множественных нерегулярных беловатых структур (80%) и полос (70%), обнаруживающихся в 90% случаев. По мнению авторов, эти структуры гистологически соответствуют кальцификации, а также массам эозинофильного ороговевшего материала, расположенного в центре долек пиломатриком.
Дерматоскопический признак "нерегулярных беловатых структур" пиломатриком схож с "белым пятном по типу рубца" при дерматофибромах, гистологически коррелирующий с выраженным фиброзом в сосочках дермы. В случае пиломатриком эти структуры лучше очерчены, множественные, неправильной формы и распределены по всему очагу поражения, а также имеют более интенсивный белесый цвет.
Более того, авторы не обнаружили периферической пигментной сети ни в одной из пиломатриком, которая часто наблюдается при дерматофибромах.
Тем не менее, дерматоскопия не гарантирует 100% диагностической точности, и отличить пиломатрикомы от меланомы или базально-клеточного рака в некоторых случаях представляет собой сложную задачу, в особенности у пожилых пациентов. В сомнительных случаях необходимо провести патогистологическое исследование.
a. Красно-синеватая изъязвленная папула, расположенная на коже левой руке у 75-летней женщины. b При дерматоскопическом исследовании можно обнаружить неравномерные белые структуры, изъязвление, красноватые однородные участки, сосуды-шпильки и линейные неравномерные сосуды (сосудистые структуры расположены в основном по левому краю очага поражения; c. Результат патогистологического исследования - пиломатрикома Первоисточник - Zaballos P, Llambrich A, Puig S, Malvehy J. Dermoscopic findings of pilomatricomas. Dermatology. 2008;217(3):225-30. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18663304/