Дерматоскопия редкого случая линейного варианта сосочковой сирингоцистаденомы

Сосочковая сирингоцистаденома (ССЦА) - доброкачественная гамартоматозная опухоль, возникающая из плюрипотентных клеток с апокринной или эккринной дифференцировкой. ССЦА относительно редкое новообразование, являющееся врожденным в 50% случаев. Примерно в 15-30% случаев развивается в период полового созревания. Опухоли развиваются либо de novo, либо из ранее существовавшего невуса сальных желез.

Были описаны три клинических типа ССЦА:

1. Бляшечный тип: проявляется в виде алопецийного пятна на волосистой части головы, которое может увеличиваться в период полового созревания, становясь узловатым, веррукозным или покрытым коркой.

2. Линейный тип: состоит из множества красновато-розовых плотных папул или узелков с пупковидным вдавлением размером 1-10 мм, обычно встречающихся на коже лица и шеи.

3. Узелковый солитарный тип: очаги поражения представляют собой куполообразные узелки на ножке размером 5-10 мм с преимущественной локализацией на коже туловища, плеч и подмышечных впадин. Линейный вариант ССЦА встречается крайне редко, в литературе описано менее 20 случаев.

Payal Chauhan и соавт. сообщают о редком случае линейного варианта ССЦА de novo у 12-летнего ребенка (девочки) с медленно растущими, множественными, зудящими, красными и приподнятыми над уровнем кожи очагами поражения, локализующимися на коже под левой ключицей, присутствующие с рождения. За предыдущие два года очаги поражения значительно увеличились в размерах и количестве. Иногда наблюдались серозные выделения без неприятного запаха из очагов поражения. О сопутствующих симптомах, указывающих на неврологические, офтальмологические или опорно-двигательные патологии, не сообщалось.

При осмотре было выявлено: несколько сгруппированных куполообразных папул и узелков с центральным пупковидным вдавлением, составляющих линейный контур новообразования на коже верхней части грудной клетки. На поверхности очагов поражения также наблюдались изъязвления в центре и корки.

Было проведено дерматоскопическое исследование с помощью DermLite II Hybrid, в ходе которого были выявлены молочно-красные папилломатозные очаги с изъязвлением в центре. Местами над краем молочно-красных участков виднелись белые круги. В более темных изъязвленных областях обнаруживались полиморфные сосуды. Желтоватые области внутри изъязвления могли представлять собой участки отделяемого секрета.

Было проведено патогистологичское исследование папулы с пупковидным вдавлением, в результате которого была выявлена эндофитная опухоль с несколькими папиллярными складками, выстланными железистым эпителием, состоящим из двух рядов клеток. Во внутреннем ряду наблюдались высокие столбчатые клетки с овальными ядрами и эозинофильной цитоплазмой. Внешний ряд состоял из маленьких кубовидных клеток с округлыми ядрами и бледной цитоплазмой. Также были обнаружены очаговые участки секрета вследствие отторжения верхушечных частей клеток. В центральной части сосочков было обнаружено большое количество плазматических клеток, лимфоцитов и несколько полиморфных клеток.

Диагноз линейного варианта сосочковой сирингоцистаденомы был выставлен на основании клинических, дерматоскопических и патогистологических исследований. Пациент был направлен в отделение детской хирургии для иссечения новообразования.

В 2011 году Bruno и соавт. впервые описали дерматоскопические особенности ССЦА, связанной с невусом сальных желез. Авторы описали полиморфную модель строения, состоящую из неправильных линейных и гломерулярных сосудов, некоторые из которых были окружены беловатым ореолом, а другие сгруппированы в виде подковы на розовато-белом фоне. Результаты дерматоскопии в случае, описанном выше, аналогичны и подтверждают более ранние результаты Bruno и соавт.

В данном обзоре впервые описывается случай линейного варианта ССЦА, возникшей de novo с дерматоскопическими признаками.
Заслуживают внимания также результаты дерматоскопии в семи случаях ССЦА, связанных с невусом сальных желез, расположенных на кожи головы и шеи и описанных Zaballos et al. Авторы отметили, что наиболее распространёнными дерматоскопическими признаками, наблюдаемыми в их случаях были: симметричное эритематозное образование с “экзофитными сосочковыми структурами”, за которым следовали центральное углубление, изъязвление и сосуды (сосуды-шпильки, полиморфные сосуды и сосуды в виде запятой).

Цель настоящего обзора - подчеркнуть, что дерматоскопическое исследование может выступать в качестве ценного, неинвазивного и недорогого инструмента в диагностике сосочковой сирингоцистаденомы, особенно у детей, у которых травматичная процедура, такая как биопсия, может вызвать дискомфорт.
Кроме того, авторы подчеркивают важность проведения дерматоскопии в качестве неотъемлемой части клинического обследования кожи для определения и установления дерматоскопических моделей строения доброкачественных опухолей придатков, что позволит избежать необходимости проведения биопсии в качестве рутинной процедуры у этих пациентов.