Дерматоскопические паттерны (модели строения) ювенильной ксантогранулемы

Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ) - наиболее распространённый тип нелангергансоклеточного гистиоцитоза, характеризующийся одиночными или множественными красными или желто-коричневыми папулами или узелками на коже.

ЮКГ - относительно редкий гистиоцитоз, встречающийся в основном в младенчестве и раннем детстве, но может проявляться и во взрослом возрасте. ЮКГ чаще возникает у лиц мужского пола, нежели женского.

Очаги поражения преимущественно локализуются на коже головы, шеи и верхней части туловища, и как правило, подвергаются спонтанной инволюции в течение нескольких месяцев или лет. Клинически ЮКГ проявляется в виде куполообразных папул или узелков диаметром до 2 см с гладкой поверхностью.

Существует несколько клинических форм ЮКГ, включая гигантскую ЮКГ (> 2 см в диаметре), множественную (> 3 очагов поражения), сливающуюся, оральную, глазную, подкожную и внутримышечную формы. Большинство очагов поражения разрешаются без осложнений, в то время как в некоторых случаях наблюдаются явления атрофии и пигментации на месте ранее существовавшей ЮКГ.

При патогистологическом исследовании обычно присутствуют гистиоциты, гигантские клетки Тутона, и признаки воспаления, распространяющиеся от верхних слоев дермы до подкожной клетчатки.

Основываясь на гистологических особенностях, ЮКГ классифицируются на:

• ранние (с неправильными или свернутыми ядрами, менее вакуолизированной цитоплазмой и редкими гигантскими клетками Тутона),
• развивающиеся ЮКГ (классические ЮКГ, с пенистой цитоплазмой и рассеянными гигантскими клетками Тутона)
• поздние (переходный тип ЮКГ, напоминающий фиброзную гистиоцитому, с умеренными фиброзными процессами с увеличением количества веретенообразных клеток).

Диагноз обычно выставляется клинически, но может быть подтвержден гистологически в сомнительных случаях.

Дерматоскопия - это неинвазивный метод, используемый для визуализации пигментных структур и сосудов. С 1980-х годов дерматоскопия стала широко использоваться в диагностике пигментных образований и продолжает набирать популярность.

Дерматоскопия все чаще используется в педиатрии благодаря простоте выполнения и неинвазивности. В 2007 году Antony Palmer и Jonathan Bowling впервые описали дерматоскопические особенности трех пациентов с ЮКГ. В их исследовании все очаги поражения имели сходную дерматоскопическую картину в виде “заходящего солнца”. Паттерн “заходящего солнца” может иметь диагностическую ценность на ранней стадии и стадии развития, в то время как признак “облаков” из бледно-желтых участков чаще встречаются на переходных стадиях. Дерматоскопическое исследование также полезно для определения стадии ЮКГ у пациентов.


В исследовании Jiaosheng Xu и соавт. был обследован 41 пациент педиатрического отделения с ЮКГ. После дерматоскопического исследования очага поражения каждому пациенту была проведена панч-биопсия.
Все гистиоциты были идентифицированы с помощью положительного иммуноокрашивания CD68 или CD163 и отрицательного иммуноокрашивания CD1a, S100 и Лангерина. Индекс пролиферации оценивали по Ki67-положительным гистиоцитам (определяли как низкий 1-4%; умеренный 5-9%; высокий>10%).

В упомянутом выше исследовании были описаны 5 дерматоскопических признаков:

1. паттерн “заходящее солнце” (35/41)
2. “облака” из бледно-желтых участков (26/41)
3. линейные сосуды (17/41)
4. пигментная сеть (6/41)
5. беловатая область (5/41).

Паттерн “заходящее солнце” состоит из желтоватого фона с тонкого ободка эритемы по периферии. Желтоватый фон обусловлен инфильтрацией неопластических гистиоцитов с вариабельным липидозом, в то время как эритема по периферии представляет собой сосудистую реакцию на паренхиму.

Линейные сосуды присутствовали в виде разветвлений от периферии к центру. Пигментная сеть наблюдалась либо центрировано, либо по периферии.

Беловатые участки были расположены в виде полос или звездообразного паттерна, и сливались в пятна в двух очагах поражения. Гистологические беловатые области соответствуют фиброзной ткани дермы, в то время как пигментная сеть представляет собой гиперпигментацию у основания эпидермиса.

Паттерн “заходящее солнца” и “облака” из бледно-желтых участков были обнаружены в очагах поражения на всех гистологических стадиях. Причем частота встречаемости паттерна “заходящее солнце” была выше на ранней и развитой стадиях в сравнении с поздней стадией. Линейные сосуды были обнаружены на ранней стадии и стадии развития, но не на поздней стадии.

Среди 10 очагов поражения поздней стадии пигментная сеть и беловатые области были обнаружены в шести и пяти очагах поражениях соответственно. Только один очаг поражения на поздней стадии демонстрировал оба признака: как пигментную сеть, так и беловатые области.

Более подробно изучить дерматоскопические признаки различных заболеваний Вы можете на нашем курсе «Дерматоскопия»!