Клинические и дерматоскопические признаки экстрамаммарной болезни Педжета

Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) - это редкая злокачественная опухоль, характеризующаяся развитием эритематозных шелушащихся пятен или бляшек, возникающих на коже, содержащей апокриновые железы (вульва, половой член, мошонка, промежность, перианальная область и подмышечные впадины).

Ввиду неспецифической клинической картины и относительно низкой распространенности ЭМБП может быть трудно диагностировать. Ранняя диагностика и лечение ЭМБП имеют решающее значение для благоприятного прогноза, поскольку несвоевременно поставленный диагноз может привести к отдаленному метастазированию. Изучение клинических и дерматоскопических признаков ЭМБП может помочь в ранней диагностике этой опухоли.

J. H. Mun и соавт. провели исследование с участием 35 пациентов с гистологически подтвержденной экстрамаммарной болезнью Педжета, а также контрольной группой с 46 пациентами с заболеваниями, имитирующими ЭМБП: 22 случая экзематозного дерматита (ЭД), 16 случаев грибковой инфекций (ГИ), 7 случаев болезни Боуэна (ББ) и 1 базальноклеточная карциномы (БКК).

Средний возраст пациентов составил 66 лет (диапазон 51-80), 80% (n = 28) пациентов были мужчинами. Средняя продолжительность заболевания до постановки окончательного диагноза составила 27 месяцев (диапазон 1-84). Средний диаметр опухолей составлял 57 мм (диапазон 20-200). У 30 пациентов очаги поражения ЭМБП локализовались в области гениталий, у 4 пациентов - в перианальной области и у 1 пациента - в подмышечной впадине. У всех пациентов была диагностирована локализованная первичная ЭМБП; у 31 (89%) - интраэпителиальная форма ЭМБП и у 4 (11%) - инвазивная форма ЭМБП.

Клинически очаги поражения ЭМБП характеризовались эритематозными пятнами/бляшками, с чешуйками, изъязвлениями; узелками, очаговой гипер- и гипопигментацией. По результатам статистического анализа клинических признаков было выявлено, что эритема и изъязвления были наиболее значимо связаны с ЭМБП, чем с грибковой инфекцией (P = 0-008 и P = 0-039, соответственно).

При дерматоскопическом исследовании очагов поражения ЭМБП наблюдались молочно-красные участки, сосудистые паттерны, чешуйки не поверхности, изъязвления, пигментные структуры, блестящие белые линии и белые бесструктурные участки. При статистическом анализе было выявлено, что молочно-красные участки были значительно более распространены при ЭМБП, чем при экзематозном дерматите (ЭД) (P < 0-001), грибковой инфекции (ГИ) (P < 0-001) или болезни Боуэна ( ББ) (P = 0-048).

Сосудистые структуры при дерматоскопии были более распространены при ЭМБП, чем при ЭД (P = 0-015) или ГИ (P < 0-001). Изъязвления чаще встречались при ЭМБП, чем при ГИ (P = 0-039). Дифференциация БКК от ЭМБП не представляла трудностей ввиду отличительных дерматоскопических признаков БКК: древовидных сосудов и серо-голубых овоидных гнезд.

Корреляция между дерматоскопическими и гистологическими признаками была впечатляющей. Клетки Педжета присутствовали в эпидермисе во всех случаях. Пролиферация капилляров в сосочковой дерме наблюдалась в 86% случаев (n = 30). При статистическом анализе было выявлено, что пролиферация сосудов коррелировала с молочно-красными участками (P = 0-002) и сосудистым паттерном (P = 0-047). Пролиферация и капилляров была более выражена в случаях с гломерулярными сосудами, чем в случаях с точечными сосудами. Полиморфная сосудистая модель строения была связана с инвазией ЭМБП (P = 0-019). Дермальные меланофаги присутствовали в 14 случаях (40%). Присутствие меланофагов было связано с пигментными структурами (P = 0-011).

Различные модели строения сосудов при дерматоскопии ассоциируются с различными опухолями кожи. Следовательно, распознавание характерных сосудистых моделей строения может быть полезным для диагностики опухолей кожи. В исследовании J. H. Mun и соавт. точечные сосуды (51%) и гломерулярные сосуды (20%) были распространенными типами сосудистых паттернов (моделей строения) при ЭМБП.

Молочно-красные участки представляют собой фоновые участки молочно-красного или красного цвета. Они могут быть отражением процессов неоангиогенеза, связанного с опухолью. В упомянутом выше исследовании молочно-красные участки встречались значительно чаще при ЭМБП, чем при ЭД, ГИ или ББ.

Пигментированная форма ЭМБП считается очень редкой; на сегодняшний день в литературе описано всего 11 случаев. В данном исследовании очаговая гиперпигментация наблюдалась только у 26% пациентов с ЭМБП. Серые или коричневые точки и серые бесструктурные участки при дерматоскопии наблюдались в 31% случаев.

При ЭМБП могут наблюдаться и очаги гипо- или депигментации. В этом исследовании гипопигментированные участки были обнаружены у 9% пациентов с ЭМБП.

Повышение осведомленности среди практикующих врачей о дерматоскопических и клинических признаках может улучшить точность диагностики ЭМБП и позволить в кратчайшие сроки провести биопсию, что может привести к раннему выявлению и своевременному лечению этой редкой злокачественной опухоли.