Эккринная ангиоматозная гамартома

Эккринная ангиоматозная гамартома (ЭАГ), также известная как эккринный ангиоматозный невус, - редкий доброкачественный порок развития кожи, который обычно присутствует при рождении или появляется в детстве, хотя зарегистрированы случаи заболевания у взрослых, средний возраст которых составляет 16,4 и 21,1 года.

ЭАГ часто проявляется в виде одиночного розового узелка или бляшки на коже конечностей и субъективно не беспокоит, однако, пациенты могут предъявлять жалобы на боль.

При патоморфологическом исследовании ЭАГ обычно характеризуется увеличенным количеством эккриновых потовых желез и наличием значительного количества капилляров в глубоких и средних слоях дермы. Наблюдается ассоциация с другими сосудистыми патологиями, такими как артериовенозные мальформации, веррукозная гемангиома и веретеноклеточная гемангиома. Поскольку ЭАГ это доброкачественное образование, она обычно не требует медицинского вмешательства, если только не причиняет пациенту дискомфорт в виде боли, гипергидроза или эстетических проблем.

Serrano Arias JD и соавт. описали женщину 26 лет, обратившуюся с образованием, локализующимся на коже задней поверхности голени, которое существовало с рождения. Во время первой беременности очаг поражения характеризовался быстрым ростом и сопровождался локализованной болью и гипергидрозом. При осмотре был выявлен единичный экзофитный узел розовато-черного цвета размером 30х25 мм, с четкими границами, кератотическими участками и мультилобулярным строением (рис. 1 и рис. 2)

Первоначально дифференциальная диагностика проводилась с саркомой или плоскоклеточной карциномой. Была проведена первая shave-биопсия, в результате которой размер очага поражения значительно уменьшился, а гипергидроз ограничился его центральной частью. Заключение первичной биопсии позволило предположить наличие пиогенной гранулемы. Авторами было принято решение о проведении еще одной биопсии, на этот раз с захватом большей глубины. При ПГИ (подтвержденное двумя патоморфологами) было выявлено образование, состоящее из гамартоматозной пролиферации секреторных эккриновых желез и протоков, перемежающихся с пролиферацией мелких эктатических кровеносных сосудов (капилляров). Кроме того, был обнаружен компонент зрелой жировой ткани. В эпидермисе не было выявлено значительных изменений, а также признаков атипии или повышения митотической активности. С учетом этих гистологических признаков был подтвержден окончательный диагноз эккринной ангиоматозной гамартомы (рис. 3, 4).