Эккринная порокарцинома in situ: дерматоскопические признаки перехода в злокачественный процесс

Эккринная порокарцинома (ЭПК) - редкая злокачественная опухоль кожи, которая предположительно возникает из части внутриэпидермального протока эккринной потовой железы.

ЭПК была описана как злокачественный вариант эккриновой поромы (ЭП) в 1963 году Пинкусом и Мехреганом.

ЭПК обычно встречается у пожилых людей, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 64 года. Часто очаги поражения присутствуют в течение многих лет до постановки диагноза, как это наблюдалось в случае, описанном ниже.

Нижние конечности являются излюбленной локализацией этой опухоли.

ЭПК может клинически проявляться неспецифически, т.е. в виде эритематозного узелка или папулы, иногда с изъязвлением в центре. Следовательно, в дифференциальную диагностику должны быть включены себорейный кератоз, базалиома, пиогенная гранулема и беспигментная меланома, а также эккринная порома (ЭП)

ЭПК может возникнуть de novo или из ранее существующей ЭП, хотя продолжительность злокачественной трансформации сильно варьируется (от нескольких лет до десятилетий). Частота этого злокачественного новообразования до сих пор неизвестна. В этом контексте порокарциному in situ можно рассматривать как переход от ЭП к ЭПК ввиду наличия остаточных компонентов ЭП в некотором проценте ЭПК in situ, наблюдаемых при патогистологическом исследовании.

Что касается дерматоскопической картины, Edamitsu и соавт. в обзоре литературы проанализировали признаки восьми случаев инвазивной ЭПК, придя к выводу, что наиболее распространенным признаком была полиморфная сосудистая модель строения, состоящая в основном из сосудов-шпилек, линейных неправильных сосудов и точечных сосудов. Однако авторы особенно отмечают признак наличия беловато-розовых участков, окруженных розовато-белыми гало-зонами, распределенных фокально в очагах поражения.

Minagawa и соавт., проанализировав десять случаев ЭП, пришли к выводу, что розовато-белые гало-зоны гистологически соответствовали сетчатой пролиферации опухолевых клеток. Беловато-розовые бесструктурные участки связаны с богатой сосудами и отечной стромой под тонким эпидермисом. В этих образованиях такие участки были организованы в виде "лягушачьих яиц" ввиду их диффузного распределения.

Описанный здесь случай представляет собой переходный паттерн (модель строения) между инвазивной ЭПК и ЭП, поскольку авторы обнаружили диффузное распределение по типу "лягушачьих яиц" беловато-розовых участков, окруженных розовато-белыми гало-зонами, связанных с изъязвлением в центре и полиморфной сосудистой моделью строения. Это открытие согласуется с гистологическими характеристиками очага поражения, которое расценивалось как ЭПК in situ, происходящая из предшествующей ЭП.

Что касается клинических характеристик ЭПК, в разных исследованиях сообщается, что изменения в образовании, такие как кровотечение, изъязвление и рост ранее существовавшей поромы, указывают на злокачественную трансформацию.


Uchiyama J и соавт. пришли к выводу, что дерматоскопические признаки ЭПК in situ представляют собой переходный дерматоскопический паттерн между структурами, описанными при ЭП, и инвазивной ЭПК, и что наличие беловато-розовых областей, окруженных розовато-белыми гало-зонами, видимыми при дерматоскопии, должно насторожить и направить врача в сторону дальнейшей диагностики этих образований.


Клинический случай: пациентка 70ти лет, обратилась с жалобами на эритематозную папулу на правой ноге с младенчества, отмечая прогрессирующий рост в течение примерно шести месяцев без сопутствующих симптомов.

При осмотре была выявлена четко очерченная эритематозная папула диаметром около 8 мм с небольшой центральной геморрагической корочкой. Очаг поражения локализовался на коже правой ноги, в области колена.

При дерматоскопии очага поражения были выявлены: бесструктурные беловато-розовые участки, окруженные розовато-белыми гало-зонами, распределенные диффузно, с центральным изъязвлением и линейными неправильной формы сосудами.

При патогистологическом исследовании было обнаружено экзофитное и эндофитное образование с клональной пролиферацией, ограниченной эпидермисом, плоскоклеточных и базальных клеток, некоторые с явлениями атипии, перемежающиеся с участками дифференцировки клеток протоков потовых желез. Таким образом, был выставлен диагноз эккринной порокарциномы in situ.
Понравилась статья?