Пигментированная форма эккринной поромы

Эккринная порома (ЭП) - редкая доброкачественная опухоль, происходящая из потовых желез. В связи с тем, что пигментный вариант ЭП встречается довольно редко, его обычно недодиагностируют или ошибочно диагностируют и путают с другими пигментированными опухолями.
Патогенез ЭП все еще остается неизвестным, однако, имеются предположения о возможной ассоциации ЭП с травмой, радиацией или рубцами. В недавних исследованиях было выявлено, что слияние генов является ключевым фактором, приводящим к онкогенезу в ряде доброкачественных, промежуточных и злокачественных опухолях, возникающих при их различном гистогенетическом происхождении.

Как поромы, так и порокарциномы несут активирующие мутации в HRAS или слияния YAP/TAZ, YAP1-MAML2, YAP1-NUTM1 или WWTR1_NUTM1. Слияние генов представляет собой процесс, включающий транслокации, инверсии или делеции двух независимых генов. Слияние генов может инициировать экспрессию белков, приводящую к онкогенезу, поскольку часто в таких слияниях может не хватать регуляторных доменов, что приводит к сверхэкспрессии. Гены YAP1 и WWTR1 (TAZ) расположены на 11q22 и 3q25.1, соответственно, и отвечают за кодирование паралогичных транскрипционных регуляторов ДНК-связывающих факторов транскрипции семейства TEAD.

Экспрессия генов контролируется сигнальным путем Hippo, который является опухолевым супрессором. Он в свою очередь регулируется киназным каскадом, включающим, в частности, паралогичные транскрипционные коактиваторные белки YAP и TAZ, препятствуя их проникновению в ядро. Экспрессия YAP/TAZ необходима для пролиферации клеток, а их сверхэкспрессия приводит к избыточному росту тканей и почти неизбежно к опухоли. Таким образом, в состоянии покоя многочисленные негативные регуляторы последовательно контролируют YAP/TAZ, в то время как при регенеративном или злокачественном росте YAP/TAZ активируются.

Так, YAP высоко экспрессируется при различных повреждениях кожи, а в коже пациентов с псориазом вызывает гиперпролиферацию и избыточную дифференцировку эпидермальных кератиноцитов. В опухолевом генезе YAP/TAZ запускают несколько онкогенов или инактивирует гены-супрессоры опухолей, поддерживая выживание злокачественных клеток. Перестройки YAP1 или TAZ обнаружены в эпителиоидной гемангиоэндотелиоме, псевдомиогенной гемангиоэндотелиоме, эпендимоме, эпителиоидной гемангиоме, а недавно были обнаружены в пороме и порокарциноме.


Клинически опухоль выглядит как одиночная медленно растущая папула, бляшка или узелок розово-красного цвета, иногда с изъязвлениями. Наиболее частая локализация – кожа подошв или латеральных границ стоп.

Пигментный вариант ЭП встречается редко; он составляет около 17% случаев ЭП и, по-видимому, чаще встречается у представителей негроидной расы.

Выдвигаются две гипотезы о происхождении пигментации в пигментном варианте ЭП: первая - из меланоцитов, присутствующих в зачатках эккринных протоков на 14-й неделе беременности, которые не были элиминированы в процессе созревания; вторая - из эпидермальных меланоцитов. Неакральная локализация этой формы объясняется тем, что меланоциты в ладонных и подошвенных областях отличаются пониженной миграционной способностью, пролиферацией и выживаемостью. Пигментный вариант ЭП часто ошибочно принимается за другие пигментированные опухоли, такие как меланома, себорейный кератоз, пигментная форма базальноклеточного рака, меланоцитарный невус или дерматофиброма.

Дерматоскопия непигментированных эккринных пором характеризуется преимущественно полиморфной моделью строения сосудов. Так, могут встречаться гломерулярные сосуды, сосуды-шпильки и линейные неравномерные сосуды, окруженные белым или розовым ореолом. Изредка встречаются красновато-белые глобулоподобные структуры, имитирующие красные лакуны, характерные для сосудистых образований, таких как гемангиома или пиогенная гранулема. Также могут присутствовать молочно-красные участки, обычно встречающиеся при меланоме.

Клинический случай:
Agharbi FZ и соавторы описали пациентку 45 лет, обратившуюся по поводу бессимптомного образования на стопе, существовавшего на протяжении 1 года. Клинически очаг поражения представлял собой однородный пигментный узелок размером 1 см с ровными и четко очерченными краями [рис. 1].

При дерматоскопическом исследовании были обнаружены следующие признаки:

1. неравномерный сине-зеленый цвет по периферии
2. множественные зеленовато-белые овоидные гнезда,
3. полиморфная сосудистая модель строения в центре очага поражения (гломерулярные сосуды, сосуды-шпильки, точечные и линейные неравномерные, но древовидные сосуды) [рис. 2].

При патогистологическом исследовании была выявлена симметричная, хорошо очерченная опухолевая пролиферация, замещающая эпидермис и распространяющаяся в дерму в виде эндофитных и анастомозирующих полос. Клетки поромы были мелкими, мономорфными, без признаков атипии и митозов [рис. 3].