Фолликулярный муциноз

Фолликулярный муциноз (ФМ) - редкое идиопатическое заболевание волосяных фолликулов, обычно проявляющееся в виде уплотненных бляшек или сгруппированных фолликулярных папул, расположенных на коже головы и шеи.

Mumford BP и соавт. описали случай фолликулярного муциноза, клинически манифестирующего в виде выпадения бровей у пациента (очаговой алопеции). При дерматоскопии очагов поражения наблюдалось отложение белого студенистого вещества (предположительно муцина) вдоль стержней волос. Авторы предложили назвать новый дерматоскопический признак "признаком зубной пасты".


Клинический случай
12-летний мальчик поступил с жалобами на шелушение в области бровей и их выпадение, развивающимися в течение нескольких месяцев до момента обращения. Единственным сопутствующим заболеванием в анамнезе была детская экзема.

При осмотре была выявлена эритема и покраснение кожи в области бровей, а на коже туловища, рук и ног наблюдались пятна с шелушением и выпадением волос в очагах поражения. Некоторые пятна сопровождались легким зудом, однако, не было никаких других симптомов или признаков, указывающих на основное системное заболевание.

Дерматоскопическая картина была характерной, с выраженными фолликулярными отверстиями, наблюдаемыми в очагах поражения, локализующимися на теле.
В лабораторных исследованиях, включая полный анализ крови и функциональные пробы печени и почек, не было выявлено никаких отклонений.

Биоптаты для патогистологического исследования были получены с очагов поражения на бровях и на коже спины. При ПГИ были выявлены слегка расширенные фолликулярные отверстия с повышенным содержанием фолликулярного муцина, сопровождающиеся перифолликулярным лимфоцитарным инфильтратом с легким перифолликулярным фиброзом.
На основании клинических и патогистологических признаков был выставлен диагноз ФМ.


Пациенту была назначена местная терапия такролимусом 0,1% (в форме крема) и бетаметазоном 0,05% в форме мази на очаги поражения на коже лица и тела соответственно. Также пациент принимал миноциклин 50 мг дважды в день в течение 7 недель, однако, положительной динамики не наблюдалось, в связи с чем терапия миноциклином была прекращена. Затем был начат прием гидроксихлорохина по 200 мг дважды в день, что привело к постепенному, но заметному улучшению в течение 12 месяцев, с полным отрастанием бровей и волос на теле. Впоследствии доза гидроксихлорохина была снижена до 200 мг в день, при этом местная терапия была продолжена.

Гистологически ФМ характеризуется накоплением муцина в оболочке наружного корневого влагалища волосяного фолликула или в сальных железах, а также фолликулотропным инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов и иногда выраженных эозинофилов. ФМ может возникать изолированно (первичный) или в ассоциации с основным воспалительным или злокачественным процессом (вторичный), поэтому диагноз ФМ должен стать поводом для обследования пациента и постоянного наблюдения. Так, грибовидный микоз является злокачественной опухолью, наиболее часто ассоциированной с развитием ФМ.

Первичный ФМ обычно диагностируется в детском или подростковом возрасте и часто разрешается спонтанно в течение нескольких месяцев или лет. В случае, когда первичная форма диагностируется во взрослом возрасте, клиническое течение имеет более затяжной характер, с множественными диссеминированными очагами поражения имеющими тенденцию к рецидивированию. На сегодняшний день не существует клинико-гистологических критериев, позволяющих точно дифференцировать первичную и вторичную формы ФМ.


Таким образом, идентификация дерматоскопического признака скопления муцина вдоль наружной оболочки корневого влагалища волосяного фолликула повышает точность диагностики ФМ. Mumford BP и соавт. предлагают термин "признак зубной пасты" в качестве дерматоскопического признака ФМ, так как белый, желатинообразный муцин напоминает зубную пасту, прилипшую к волосу.