Фульминантные акне (ФА) представляют собой довольно редкое проявление угревой сыпи, характеризующееся внезапным появлением тяжелых воспалительных узлов, зачастую с системными симптомами и изменениями лабораторных показателей.
Как правило, у пациентов с этим заболеванием в анамнезе были угри легкой и умеренной степени тяжести, прежде чем у них внезапно появились тяжелые геморрагические/язвенные очаги поражения на коже спины, груди и лица, сопровождающиеся лихорадкой, повышением количества лейкоцитов в крови, анемией, гепатоспленомегалией, миалгией и артралгией. При проведении рентгенографии можно выявить также остеолитические изменения костей.
ФА часто приводят к образованию выраженных рубцов на коже.
Эффективное ведение пациентов нередко требует мультидисциплинарного подхода с участием дерматологов, эндокринологов и ревматологов. Кроме того, ФА могут возникать одновременно с другими редкими состояниями, такими как синдром SAPHO (синовит, угревая сыпь, пустулез, гиперостоз, остеит), синдром PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне), PASH синдром (гангренозная пиодермия, угревая сыпь, гнойный гидраденит) и САН синдром (врожденная гиперплазия надпочечников), что особенно важно учитывать при лечении ФА.
Системные кортикостероиды часто рекомендуются в качестве первой линии терапии ФА для быстрого купирования воспаления. Лечение часто начинается с приема преднизолона, затем вводятся низкие дозы изотретиноина, при этом схема лечения корректируется в зависимости от реакции пациента. Научно обоснованные рекомендации включают преднизолон в дозе 0,5-1 мг/кг/сут. в течение как минимум 4 недель или до тех пор, пока не исчезнут корочки. Впоследствии к этой схеме лечения можно добавить низкие дозы изотретиноина в дозе 0,1 мг/кг/сут.
Низкие дозы изотретиноина необходимо комбинировать с преднизолоном, по крайней мере, еще в течение 4 недель. По истечении этого периода дозу изотретиноина можно постепенно увеличивать, в то время как дозу кортикостероидов постепенно снижать.
Этиопатогенез ФА до конца не изучен (таблица 1). Подход к лечению при этом очень индивидуален (таблица 2).