Дерматоскопические признаки карциномы сальных желез

Карцинома сальных желез (КСЖ) - редкая агрессивная опухоль придатков, возникающая из сальных желез с частотой, варьирующей от 0,2% до 4,6% всех злокачественных новообразований кожи. Большинство КСЖ развивается в периокулярной области, на коже век.

Экстраокулярные карциномы сальных желёз (ЭОКСЖ) составляют всего 25% от всех зарегистрированных случаев КСЖ. Наиболее частой локализацией ЭОКСЖ является кожа головы и шеи, причем наиболее распространенными является область околоушных желез, за которыми следуют: область носа, кожа лица и шеи. Также сообщается о развитии ЭОКСЖ в области половых органов, наружного слухового прохода, подмышечных впадин, туловища и верхних конечностей.
ЭОКСЖ одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин.

КСЖ обычно классифицируется на две группы: опухоли, возникающие в придатках глаз, особенно в мейбомиевых железах и железах Цейса, и опухоли, возникающие во внеглазных участках. Три четверти случаев приходятся на периокулярную область, особенно в мейбомиевых железах.

Точная этиология КСЖ неизвестна. Большинство из них возникают de novo; однако было показано, что некоторые опухоли происходят из доброкачественных опухолей, таких как актинический кератоз, невус сальных желёз, зрелая кистозная тератома или полиморфная аденома.

КСЖ может возникать спорадически или ассоциировано с синдромом Мьюира–Торре. Факторы, связанные со спорадическим гистогенезом, включают пожилой возраст, женский пол, воздействие ультрафиолета, предшествующую лучевую терапию в месте опухоли и иммуносупрессию.

Клинически ЭОКСЖ проявляется в виде медленно увеличивающегося твердого дермального или подкожного узелка от розового до красно-желтого цвета размером от 6 мм до 20 см. В одной трети случаев наблюдается тенденция к изъязвлению и спонтанному кровотечению. ЭОКСЖ может также проявляться в виде образования на ножке неправильной формы или диффузного утолщения кожи.

Морфологические и гистологические признаки ЭОКСЖ могут напоминать признаки базально-клеточного рака, плоскоклеточного рака, меланомы или других менее распространенных железистых опухолей или опухолей придатков, что приводит к задержке в диагностике, неадекватному лечению и увеличению заболеваемости и смертности.

Дерматоскопическое исследование предполагаемых очагов поражения КСЖ помогает отличить их от доброкачественной гиперплазии сальных желез. Злокачественные очаги поражения, как правило, имеют неправильные, резко очерченные границы, различные цвета в одном образовании, полиморфные сосуды и наличие изъязвлений.

Доброкачественные опухоли имеют однородный, гомогенный фон с желтыми, овоидными структурами и равномерно распределенными сосудами в виде «короны» вокруг центрального углубления, в то время как при КСЖ выявляется гетерогенный, неоднородный желтоватый фон с неправильными и полиморфными сосудами, с участками изъязвления.

Отличие от доброкачественные образований сальных желез заключается в сосудистом паттерне (модели строения), который имеет правильные очертания и при гиперплазии сальных желез и аденоме сальных желез, но неправильным и широко распространенным при КСЖ. Ключом к дифференциации КСЖ от других карцином кожи, вероятно, является характерный желтый фон.

БКР с дифференцировкой сальных желез может иметь желтоватые участки; однако наряду с желтыми участками при дерматоскопии также видны другие признаки, характерные для БКР, например, поверхностные тонкие телеангиэктазии, сине-серые овоидные гнезда и структуры по типу колеса со спицами.

При дерматоскопии ПКР выявляются клубочковые (гломерулярные) сосуды с чешуйчатой поверхностью, а при кератоакантоме - центральная бесструктурная кератиновая масса с древовидными сосудами. В обоих случаях отсутствуют желтые области, которые были характерны для описанного случая ЭОКСЖ.

Патогистологически СКЖ часто представляют собой плохо дифференцированные новообразования, главным образом, локализующиеся в дерме. В дерме присутствуют множественные дольки базалоидных недифференцированных клеток. В центральной части долек присутствуют более зрелые клетки. Часто встречаются выраженная ядерная атипия, полиморфизм и митозы.

ЭОКСЖ имеет лучший прогноз, чем КСЖ, расположенная в периокулярной области. Риск метастазирования при спорадическом варианте КСЖ, по–видимому, выше, чем при синдроме Мьюира-Торре.

Наиболее распространенное место метастазирования - дренирующий лимфатический узел. Отдаленные метастазы были зарегистрированы менее чем в 10% всех случаев ЭОКСЖ, которые могут возникать в брюшной полости, легких, головном мозге, костях и мягких тканях.

Предпочтительным методом лечения КСЖ является хирургическое иссечение. Лучевая терапия и химиотерапия применяются при наличии метастатического процесса или с высоким риском рецидива.


P. Nair и соавт. описали случай ЭОКСЖ у 51-летней женщины с солитарным образованием на коже щеки, которое постепенно увеличивалось и субъективно относительно не беспокоило.
При осмотре был выявлен единичный хорошо очерченный экзофитный узелок размером 2 × 2 см на коже правой щеки, с корками, изъязвлением и кровеносными сосудами, направленными от периферии. Регионарной лимфаденопатии замечено не было. Было проведено дерматоскопическое исследование, выявившее неоднородный желтоватый фон с периферическими кровеносными сосудами и участками изъязвления.

Была проведена эксцизионная биопсия с патогистологическим исследованием, по результатам которой было обнаружено, что глубина опухоли составляла 0,3 см. Эпидермис был очагово изъязвлен, также наблюдался инфильтративный рост опухоли в дерму. В дольках присутствовало много недифференцированных клеток и несколько клеток сальной железы с пенистой цитоплазмой.

Недифференцированные клетки были с полиморфными ядрами с округлой или овальной формы дисперсным хроматином и эозинофильной цитоплазмой. Наблюдались также очаги атипичных ороговевающих клеток и вторичный нейтрофильный экссудат.
Понравилась статья?