Порокератоз: дерматоскопические признаки

Порокератоз - это группа относительно редких наследственных или приобретенных заболеваний кожи неизвестной этиологии, характеризующихся нарушениями кератинизации.

К факторам, способствующим развитию порокератоза, относятся иммуносупрессия, ультрафиолетовое облучение и вирусные инфекции. Описано 9 клинических вариантов порокератоза с различным клиническим течением, морфологией и распространением.
Тем не менее, наиболее часто встречаются 2 варианта: порокератоз Мибелли, обычно проявляющийся единичными очагами поражения на любом участке кожного покрова, и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз (ДПАП), характеризующийся множественными очагами поражения, расположенными преимущественно на коже, подверженной воздействию солнечных лучей.


Вне зависимости от клинического подтипа порокератоза, все они имеют общий гистологический признак - "роговую пластинку" (пробку), представляющую собой столбик паракератотических корнеоцитов в роговом слое эпидермиса.

Клинически очаги поражения при порокератозе редставляют собой кольцевидные гиперкератотические бляшки со слегка приподнятыми над уровнем кожи и шелушащимися границами. Несмотря на то, что имеются сообщения о случаях злокачественной трансформации порокератоза, происходит это довольно редко. Активное лечение не всегда требуется и часто неэффективно, но увлажняющие и фотозащитные средства, 5-фторурацил, криотерапия, пероральный ацитретин и имиквимод являются возможными методами лечения.

Дерматоскопическое исследование может повысить точность диагностики порокератоза и помочь лечащим врачам дифференцировать его от других заболеваний.

В ретроспективном когортном исследовании, проведённом Международным обществом дерматоскопии (International Dermoscopy society) были определены 3 категории дерматоскопических признаков для порокератоза:

• "кератиновый ободок и сопутствующие признаки",
• "сосудистые структуры"
• "несосудистые структуры в пределах периферического кератинового ободка".

«Кератиновый ободок» определялся как частичная или полная, слегка приподнятая, тонкая, граница с чешуйками по периферии очага поражения с двойным свободным краем. Вдоль кератинового ободка также могут присутствовать серо-коричневые точки или пигментация, а также эрозии.

«Сосудистые структуры» включают точечные или гломерулярные сосуды, линейно-неправильные или разветвленные, полиморфные сосуды (наличие 2 предыдущих сосудистых моделей строения) и периферическую васкуляризацию (любая модель строения сосудов, вне кератинового ободка, но прилегающая к нему, и не рассматриваемая как часть фоновой сосудистой сети.

Наконец, "несосудистые структуры в пределах кератинового ободка" могут включать чешуйки (не на периферии), светло-коричневую пигментацию и/или блестящие белые структуры (линии, розетки или пятна и полосы).

Примеры всех дерматоскопических признаков представлены ниже:

Всего в исследование было включено 78 очагов поражения у 77 пациентов. Пятьдесят очагов поражения отнесли к порокератозу Мибелли (64,1%) и 28 - к ДПАП (35,9%). Распределение очагов поражения по участкам тела было сходным для обоих клинических типов, при этом большинство из них было обнаружено на коже нижних конечностей.

Частота встречаемости дерматоскопических признаков представлена в таблице ниже. Наиболее распространенным дерматоскопическим признаком был кератиновый ободок по периферии, присутствующий в 74 очагах поражения (92,3%). Наиболее распространенными сосудистыми моделями строения были точечные или гломерулярные сосуды, которые присутствовали почти в половине случаев (48,7%). Чешуйки, расположенные не по периферии, присутствовали почти в половине случаев, что делает их наиболее распространенной несосудистой структурой в пределах кератинового ободка, а светло-коричневая пигментация наблюдалась в трети случаев. Корреляции между наличием 2 пигментных дерматоскопических признаков, т.е. серо-коричневых точек или пигментации вдоль кератинового ободка и светло-коричневой пигментации внутри кератинового ободка, замечено не было (P = 0,27).

Дерматоскопические признаки, которые ранее не были описаны при порокератозах (блестящие белые структуры и точечные кровоизлияния или эрозии вдоль кератинового ободка) в данном исследовании были обнаружены в 16,7%-17,9% случаев. Частота встречаемости дерматоскопических признаков порокератоза Мибелли и ПДАП в целом была сходной. Однако точечные кровоизлияния или эрозии вдоль кератинового ободка встречались значительно реже при ПДАП (3,6% против 26,0%, P = 0,011), и в большинстве случаев ПДАП наблюдалась светло-коричневая пигментация в пределах кератинового ободка (46,4% против 26,0%, P = 0,039).

Частота встречаемости дерматоскопических признаков при порокератозе

В заключение следует отметить, что дерматоскопическое исследование может помочь врачам в постановке диагноза порокератоза.