Приобретённый реактивный перфорирующий коллагеноз

Приобретённый реактивный перфорирующий коллагеноз — это подтип из группы перфоративных дерматозов, характеризующийся трансэпидермальным вытеснением изменённых волокон коллагена. Данное заболевание встречается преимущественно у взрослых среднего возраста, с сопутствующими системными заболеваниями, такими как сахарный диабет (СД) или терминальная стадия почечной недостаточности, также описана связь с злокачественными новообразованиями, приемом лекарственных препаратов и травмами.

Фавер предложил следующие диагностические критерии для приобретенного реактивного перфорирующего коллагеноза:

1. пупковидные папулы/узелки с центральной кератотической пробкой,
2. начало заболевания > 18 лет
3. патогистологические признаки вытеснения некротических базофильных коллагеновых волокон в чашеобразную эпидермальную “впадину”

Очаги поражения при этом почти всегда сопровождаются зудом и склонны к локализации на коже разгибательных поверхностей конечностей. Может наблюдаться и феномен Кёбнера.

Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз (ПРПК) следует в первую очередь отличать от других типов приобретённых перфорирующих дерматозов, таких как эластоз перфорирующий серпигинозный, перфорирующий фолликулит и болезнь Кирле.

Лечение ПРПК основано на облегчении симптомов и управлении основным системным заболеванием. Существует гипотеза о том, что ПРПК представляет собой реактивный ответ на расчесывание при хроническом зуде. Разрыв порочного круга "зуд–расчесывание" необходимо для прекращения распространения этого заболевания.

Внутридермальное отложение метаболитов при хронической болезни почек (ХБП) также может спровоцировать появление ПРПК.

Junghetu MA и соавторы описали пациента 84 лет, мужского пола с полиморфной симметричной сыпью, сопровождающейся сильным зудом, состоящей из эритематозно-фиолетовых папул и бляшек с эрозиями, чешуйками и корочками на поверхности, а также нескольких атрофических, гипопигментированных рубцов, локализующаяся на коже туловища и нижних конечностей. (рис. 2).

Зудящие высыпания впервые появились за 2 месяца до момента обращения. Пациентка отказалась от местного лечения этой сыпи, а также от применения каких-либо системных препаратов. Очевидных причин, вызвавших сыпь, выявлено не было, учитывая тот факт, что пациент отрицал наличие в анамнезе каких-либо инфекций до появления сыпи и прием лекарственных препаратов.

В анализах было выявлено повышение уровня креатинина в сыворотке крови (1,91 мг/дл), мочевины в крови (117,70 мг/дл), мочевой кислоты (11,1 мг/дл).

Авторы также провели биопсию изъязвленного участка на коже левой голени. При патогистологическом исследовании был обнаружен фрагмент кожи с участком эпидермальной инвагинации, покрытый полиморфноядерными клетками, некротическими массами, редкими эритроцитами и несколькими эозинофильными волокнами, разрезанными поперек. Также наблюдался акантоз и псевдоэпителиоматозная гиперплазия эпидермиса. Кроме того, были отмечены редкие вертикально ориентированные эозинофильные волокна, окруженные гранулематозной воспалительной реакцией типа инородного тела. В средней и глубокой частях дермы были заметны толстые полосы склероза коллагеновых волокон, периваскулярный и периаднексальный воспалительный инфильтрат, а также расширенные капилляры, что свидетельствует о реактивном перфорирующем коллагенозе. Для постановки окончательного диагноза было проведено трихромное окрашивание по Массону.

Основываясь на клинических проявлениях высыпаний и выявленном хроническом заболевании почек, авторы предположили, что это перфоративный дерматоз. Впоследствии патоморфолог подтвердил диагноз ПРПК.

После консультации нефролога было назначено лечение - аллопуринол перорально (300 мг один раз в день) и ацетилцистеин (300 мг/сут). Была начата системная терапия кортикостероидами (дексаметазон в течение 8 дней), гастропротекторами и пероральными антигистаминными препаратами. Местная терапия включала клобетазол и эмоленты. Пациенту было назначено последующее наблюдение, но он не явился на обследование. В связи с тем, что пациент перестал наблюдаться, авторы признают, что достоверная оценка эффективности назначенного лечения невозможна.

Для лечения ПРПК были предложены различные терапевтические схемы, причем лечение в основном симптоматическое. Традиционная терапия включает пероральные антигистаминные препараты, местные, внутриочаговые или пероральные кортикостероиды, местные или системные ретиноиды, терапию NB-UVB или PUVA-терапию. Фототерапия NB-UVB и местные кортикостероиды модулируют зуд и воспалительный процесс, в то время как ретиноиды нормализуют дифференцировку кератиноцитов и дисбаланс MMP/TIMP. В нескольких исследованиях наблюдался отличный ответ на дупилумаб, особенно у пациентов с атопическим дерматитом в анамнезе. Ингибиторы JAK, такие как барицитиниб, были успешно применены у пациента с экземой, ассоциированной с ПРПК. В одном исследовании сообщалось об успешном лечении заболевания пероральным приемом итраконазола.

Ингибиторы MMP, такие как доксициклин, представляют собой еще один терапевтический вариант, поскольку несколько исследований продемонстрировали его эффективность при лечении приобретенных перфорирующих дерматозов.