Розацеа волосистой части головы

Розацеа волосистой части головы, также именуется как «синдром красного (пылающего) скальпа» — это воспалительный дерматоз, который часто не распознают или неправильно диагностируют, в первую очередь потому, что его клинические проявления схожи с другими заболеваниями волосистой части головы, а трихоскопические признаки часто неспецифичны.

Для розацеа волосистой части головы характерны: диффузная эритема, воспалительные папулы и пустулы, шелушение и сосудистые изменения. Пациенты могут обращаться за консультацией из-за зуда или жжения волосистой части головы. Термин «экстрафациальная розацеа» впервые был введен Fountain и Sarkany в 1967 году, однако только в 1975 году Gajewska описала четырех пациентов с розацеа, поражавшей как лицо, так и волосистую часть головы, без участков алопеции, вызванных заболеванием волосистой части головы. Сравнительно недавно были описаны дополнительные клинические характеристики этого заболевания. Тем не менее на сегодняшний день не достигнуто единого мнения относительно его диагностических критериев и алгоритмов лечения.

Цель этого обзора — обобщить имеющиеся на данный момент данные о патогенезе, клинических проявлениях, трихоскопических и гистологических особенностях розацеа волосистой части головы.

Точная распространенность розацеа волосистой части головы остается неизвестной, поскольку это заболевание часто не диагностируют. Оно преимущественно встречается у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет, при этом средний возраст пациентов составляет 47,95 года. В качестве потенциального предрасполагающего фактора рассматривается андрогенная алопеция, поскольку воздействие солнечных лучей на пораженные участки кожи волосистой части головы может повышать ее уязвимость. К дополнительным факторам риска относятся генетическая предрасположенность и аномальные иммунные реакции на Demodex folliculorum и Helicobacter pylori, а также факторы окружающей среды. Dall’Oglio и соавт. считают, что это заболевание чаще встречается у мужчин со светлым фототипом, однако, они не обнаружили четкой связи с андрогенной алопецией, воздействием ультрафиолета или частотой обострений на лице.

Этиология и патогенез розацеа волосистой части головы до конца не изучены. В настоящее время считается, что имеется ассоциация с генетической предрасположенностью, нарушением иммунной регуляции и нейрососудистыми изменениями. Однако важно отметить, что ни в одном исследовании не изучались патогенетические механизмы, лежащие в основе розацеа именно волосистой части головы. Таким образом, современные представления о патогенезе розацеа волосистой части головы в значительной степени основаны на данных, полученных при изучении розацеа на лице.

Среди предполагаемых механизмов центральное место в патогенезе розацеа, в том числе ее разновидности на волосистой части головы, занимает нарушение регуляции врожденного иммунного ответа. Кератиноциты, подвергающиеся воздействию внешних раздражителей, таких как ультрафиолетовое излучение, алкоголь, микробная флора и психологический стресс, выделяют кателицидин (hCAP18), который в результате протеолитического расщепления превращается в LL-37, тем самым способствуя активации макрофагов и последующим воспалительным процессам. Активированные макрофаги выделяют провоспалительные цитокины и медиаторы, в том числе интерлейкин (ИЛ)-1β, ИЛ-6 и фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α), а также хемокины, такие как CXCL8/ИЛ-8, способствующие привлечению лейкоцитов, воспалению и окислительному стрессу, вызванному активными формами кислорода (АФК). Эти процессы способствуют стойкой вазодилатации, дисфункции эндотелия и ремоделированию сосудов (в том числе ангиогенной передаче сигналов), что в конечном итоге приводит к диффузной эритеме. Кроме того, макрофаги связывают врожденный и адаптивный иммунитет посредством перекрестных взаимодействий с Th1/Th17-клетками, усиливая воспаление. Кроме того, демодекоз может быть как первичным заболеванием, так и осложнением розацеа волосистой части головы.

В недавних исследованиях были выявлены характерные клинические проявления розацеа волосистой части головы. Пациенты обычно жалуются на выпадение волос, связанное с диффузной эритемой и сухостью кожи головы, которое часто сопровождается зудом или ощущением жжения. Интересно, что у большинства пациентов не проявляются классические признаки розацеа на лице, за исключением ухудшения симптомов на волосистой части головы после пребывания на солнце, что часто можно выявить только при опросе.
При ближайшем рассмотрении можно заметить небольшое количество мелких папул и пустул (рис. 1). Эти высыпания обычно немногочисленные, нефолликулярные и окружены расширенными капиллярами, которые легко заметить при дерматоскопии. Такие проявления чаще встречаются у пациентов со средней тяжестью заболевания и у тех, у кого обнаружен Demodeх. Фолликулярное или перифолликулярное шелушение — частый клинический и трихоскопический признак розацеа волосистой части головы. Кератотические скопления вокруг устьев волосяных фолликулов могут наблюдаться на протяжении всего течения заболевания и, как правило, чаще встречаются у пациентов с более тяжелой формой заболевания, поражением глаз и высокой плотностью Demodex. Примечательно, что фолликулярное шелушение может наблюдаться и у пациентов с минимальными воспалительными проявлениями или даже без них, что подтверждает его роль как раннего и стойкого маркера розацеа волосистой части головы.

На практике результаты трихоскопии можно разделить на два основных класса: межфолликулярный, характеризующийся диффузной эритемой, фолликулоцентрическими пустулами и выраженными сосудистыми нарушениями, и фолликулярный, представленный в основном перифолликулярными изменениями, такими как перифолликулярное шелушение. Примечательно, что характерная модель строения сосудов состоит из более толстого линейного сосуда с множеством более коротких и тонких ответвлений по всей его длине, напоминающих волоски гусеницы.

В пилотном исследовании, включавшем 21 случай, подтвержденный биопсией, Lin и соавторы сообщили о «волосковых сосудах» (86 %), тонких разветвленных сосудах (76 %), ромбовидных многоугольных структурах (71 %) и толстых разветвленных сосудах (67 %) как о наиболее часто встречающихся сосудистых структурах, которые часто встречаются в сочетании друг с другом (рис. 2). Среди дополнительных особенностей были чешуйки в виде трубочек (38%), хвосты Demodex (29%) и фолликулярные кератотические пробки, которые коррелировали с гистологическими признаками расширенных и извитых капилляров.

Гистологические особенности розацеа варьируются в зависимости от стадии заболевания. На ранних стадиях обычно наблюдается отек с эктазией сосудов в поверхностном и срединном слоях дермы. По мере прогрессирования заболевания становится заметным периваскулярный и перифолликулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат, в основном вокруг воронки волосяного фолликула и перешейка, в просвете которых часто обнаруживаются многочисленные клещи Demodex spp. При гранулематозном варианте могут наблюдаться неказеозные эпителиоидные гранулемы, окруженные лимфоцитами, иногда с некробиотическими изменениями. На поздних стадиях наблюдается гиперплазия сальных желез. Примечательно, что отсутствие разрушения эпителия, атрофии сальных желез и фиброза указывает на то, что заболевание не приводит к образованию рубцов.