Саркома Капоши: клинические рекомендации

Непосредственной причиной возникновения заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV-8). Возбудитель имеет три типа, каждый из которых вызывает определенное течение саркомы Капоши. При развитии ВИЧ-инфекции на фоне отсутствия специфического лечения болезнь развивается через 3-4 года.

Саркома Капоши начинается с активации иммунных клеток в ответ на присутствие в организме HHV-8. В результате развивается воспалительный процесс, следствием которого является усиление процесса образования новых сосудов. Все это приводит к еще большей активации вируса герпеса и способствует его распространению по организму. При этом сам возбудитель вырабатывает вещества, которые блокируют белки, обладающие противоопухолевой активностью. Точный механизм развития саркомы Капоши не установлен, однако предполагается, что «родителем» злокачественных клеток являются лимфатические сосуды.

К факторам риска, помимо ВИЧ-инфекции, относят пересадку органов, после которой обязательно назначаются препараты, которые подавляют иммунитет. У таких пациентов даже при отсутствии ВИЧ-инфекции риск возникновения саркомы Капоши кожи возрастает в 500 раз. Риски возрастают и у тех пациентов, которые страдают аутоиммунными заболеваниями и на протяжении длительного времени принимают препараты, подавляющие иммунитет.

Чаще всего заболевание протекает в кожной форме, для которой характерно появление очагов в виде пятен, узелков, бляшек, папиллом. Они имеют синий цвет, который связан с разрушением сосудов и накоплением свернувшейся крови. Таких очагов может быть от 1 до 50 и более на всей поверхности тела. Также они могут локализоваться и на слизистых оболочках. Из клинических проявлений могут отмечаться боль и жжение в местах поражения, возможно появление язв и отека суставов. Не все люди обращаются к врачу с данными симптомами, поэтому саркома Капоши обычно диагностируется на поздних стадиях.

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах.

• Для острого течения характерно внезапное начало и стремительное течение. Заболевание быстро переходит в генерализованную форму. Большинство пациентов погибают в течение 1 года от начала болезни.
• При подостром течении симптомы менее выражены, а течение саркомы Капоши не такое агрессивное. Без своевременного лечения летальный исход наступает через 3 года. При ранней диагностике и адекватном лечении саркома Капоши может перейти в хроническую форму.
• Хроническая форма характеризуется длительным течением и медленным прогрессированием. Периоды наблюдения за пациентами могут составлять 10-15 лет и более. В таких случаях заболевание хорошо поддается терапии и более благоприятно по клиническим проявлениям.

При остром и подостром течении в относительно ранние сроки появляются опухолевые очаги в большом количестве. Они склонны к быстрому образованию язв и распаду. Пациентов беспокоит интоксикационный синдром, лихорадка и выраженная боль в области лимфатических узлов и самих новообразований. В последующем патологические очаги образуются на слизистых оболочках внутренних органов. Чаще всего поражается дыхательная система и желудочно-кишечный тракт.

Кроме течения, классификация саркомы Капоши проводится по клиническим формам, из которых выделяют следующие:

• Классическая саркома Капоши. Встречается у пожилых мужчин, которые преимущественно проживают в России и некоторых странах Европы. Характерной локализацией новообразований является кожа стоп, голеней и кистей. Слизистые оболочки поражаются редко. Течение классической формы бессимптомное, возможны легкие проявления в виде зуда и жжения. В течении заболевания выделяют 3 стадии – пятнистую, папулезную и опухолевую.
• Эндемическая саркома Капоши. Встречается у жителей Центральной Африки. Может протекать как в хронической, так и в молниеносной форме. Последний вариант саркомы Капоши встречается преимущественно у детей в первый год после рождения. При молниеносной форме сразу поражается слизистая оболочка внутренних органов и лимфатические узлы. Летальный исход наступает через 2-3 месяца после начала болезни.
• Эпидемическая саркома Капоши. Развивается у пациентов с ВИЧ-инфекцией. Заболевание начинается с появления небольших точек на коже, которые затем увеличиваются в размерах и трансформируются в узлы. Примерно у третьей части пациентов новообразования локализуются на слизистой оболочке ротовой полости. Средний размер очагов составляет 3-4 см, а их общее количество на всей поверхности тела может достигать сотен. По мере прогрессирования болезни нарушается функция лимфатической системы, что приводит к появлению отеков на лице и нижних конечностях.
• Иммуносупрессивная саркома Капоши. Развивается на фоне проведения лечения, которое подавляет активность иммунной системы. Такая необходимость возникает при наличии у пациента некоторых заболеваний, а также после пересадки органов. После прекращения такой терапии саркома Капоши может самостоятельно разрешиться. В отличие от классического типа, такой вариант характеризуется более агрессивным течением и быстрым прогрессированием.

Определение формы течения и клинического варианта саркомы Капоши помогает определить характер заболевания, составить прогноз и подобрать лечебную тактику.

Выявить заболевание можно при проведении тщательного визуального осмотра кожных покровов и слизистых оболочек. Точная диагностика возможна только после проведения гистологического исследования. Материалом для гистологии при подозрении на саркому Капоши служит кусочек кожи или слизистой оболочки, где расположено новообразование. Образец ткани получают в ходе биопсии. С точки зрения морфологии, для саркомы Капоши характерны два признака: беспорядочное образование сосудов и разрастание веретенообразных клеток. Разных тканях соотношение между этими признаками может отличаться.

Для определения степени распространенности заболевания назначают дополнительное обследование, в которое могут быть включены следующие методы:

• УЗИ внутренних органов.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
• Колоноскопия.
• Фиброгастродуоденоскопия.
• Бронхоскопия.

Дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями, при которых на коже образуются узелки и другие похожие элементы. К таким болезням относятся псевдосаркома Капоши, псевдосаркома Стюарта-Блюфарба, бациллярный ангиоматоз, гемангиомы, гранулемы и др.

Целью терапии является замедление прогрессирования заболевания и уменьшение степени выраженности симптомов. Если лечение оказывается эффективным, то острую форму саркомы Капоши можно перевести в хроническую или достичь ремиссии. Одновременно у пациента улучшается прогноз, повышается качество жизни и работоспособность.

Точный план лечения всегда подбирается индивидуально. Согласно клиническим рекомендациям, если саркома Капоши кожи выявляется впервые у пациентов с ВИЧ-инфекцией, которые не получают антиретровирусную терапию, то лечение назначают с назначения этих препаратов. Антиретровирусная терапия в этом случае является основным видом терапии саркомы Капоши. Если она назначается своевременно, то удается достичь длительной ремиссии. Если на фоне ВИЧ-инфекции саркома Капоши приобретает неуклонное прогрессирующее течение и активно распространяется по организму, то антиретровирусную терапию сочетают с химиотерапией.

Лечение заболевания может быть местным и системным:

• Местная терапия направлена на уменьшение размеров новообразования. Для достижения этой цели применяются криохирургия, местное введение интерферонов и алкалоидов, лучевая терапия, облучение кобальтом. При наличии лимфатических отеков эффективным методом лечения является компрессионная терапия. Хирургическое вмешательство применяется только с целью получения образца ткани для биопсии. Удаление новообразований таким способом применяется в ограниченных случаях в связи с высоким риском рецидива.
• Показаниями к проведению системной терапии является большое число новообразований (более 25), поражение внутренних органов, сильные отеки, беспричинное снижение массы тела, повышение температуры тела по неустановленным причинам. Системная терапия включает в себя химиотерапию и иммунотерапию. В первом случае применяют такие препараты, как проспидин, доксорубицин, паклитаксел и др. При иммунотерапии назначают препараты интерферона.

Противовирусные препараты, которые воздействуют на главную причину саркомы Капоши (вирус герпеса 8 типа), при лечении заболевания не применяются, так как их эффективность не установлена.