Склеротическая фиброма (СФ), также известная как сториформная коллагенома, является редкой доброкачественной фиброзной опухолью кожи.
Этиология и патогенез все еще являются предметом дискуссий, причем некоторые авторы считают, что СФ - это отдельное доброкачественное образование, в то время как другие предполагают, что это конечная дегенеративная стадия других фиброзных опухолей, например дерматофибромы.
Важно отметить, что СФ может проявляться спорадически в виде солитарного очага поражения или в виде множественных образований, развивающихся как кожные проявления синдрома Каудена. Одиночные очаги поражения также были описаны в связи с синдромом Каудена.
Клинически СФ проявляется в виде четко очерченной, бессимптомной, беловатой или телесного цвета, округлой или овальной опухолью плотной консистенции, диаметром менее 1 см; обычно поражает взрослых и развивается на коже головы, шеи или верхних конечностей.
При патогистологическом исследовании СФ выглядит как хорошо очерченный, неинкапсулированный, малоклеточный дермальный узелок, образованный толстыми пучками коллагена, разделенными многочисленными промежутками, которые образуют щели; фибробласты немногочисленны. Коллагеновые пучки пересекаются друг с другом, образуя сториформный (мутовчатый) паттерн. Эпидермис при этом имеет тенденцию к атрофии. Описанные гистологические признаки, могут наблюдаться и при других неопластических, воспалительных или гамартоматозных состояниях, таких как дерматофиброма, нейрофиброма, процесс рубцевания, дерматофибросаркома, фиброаденома молочной железы, периневриома и стойкая возвышающаяся эритема.
B. Monteagudo и соавт. описали случай склеротической фибромы у пациента 35 лет, появившуюся за 2 года до момента осмотра. В ходе осмотра была выявлена беловатая, хорошо очерченная экзофитная опухоль с коричневой областью по периферии очага поражения и несколькими поверхностными телеангиэктазиями. Образование имело плотную консистенцию и размеры 6 мм × 4 мм.
При дерматоскопическом исследовании был обнаружен гомогенный беловатый фон с периферическими древовидными сосудами и красновато-коричневым ореолом.
Очаг поражения был иссечен с последующим патогистологическим исследованием, с результате которого было выявлено ограниченное, неинкапсулированное узловатое образование в дерме, состоящее из малоклеточных пучков гиалинизированного коллагена, образующих щели и сториформный паттерн (модель строения). При более высоком увеличении был обнаружен воротничок из мелких сосудистых структур, которые разрушились вследствие роста очага поражения. Также были обнаружены микротромбы и экстравазация эритроцитов. Был выставлен диагноз солитарной склеротической фибромы.
Обращает на себя внимание совпадение результатов дерматоскопического исследования в описанном выше случае и в 2 других случаях, описанных на сегодняшний день в литературе - гомогенный беловатый фон, эритематозный ореол и периферические сосудистые образования.
Авторы полагают, что бесструктурный белый фон, визуализируемый при дерматоскопии, гистологически коррелирует с толстыми коллагеновыми пучками в дерме, древовидные сосуды - с расширенными сосудами, расположенными над узловатым образованием в дерме (чуть ниже эпидермиса), и эритематозный ореолом - с кольцом мелких сосудистых структур.
Основными новообразованиями, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике СФ, являются склеротическая дерматофиброма и беспигментный вариант голубого невуса.