Ангиокератомы слизистой оболочки полости рта

Множественные ангиокератомы, развивающиеся на коже и слизистых оболочках, являются характерной чертой болезни Фабри, которая представляет собой нарушение метаболизма липидов, ассоциированное с дефицитом фермента альфа-галактозидазы А.

Болезнь Фабри - это генодерматоз, описанный в 1898 году Йоханнесом Фабри и Уильямом Андерсоном, характеризующийся развитием в раннем детстве распространенных ангиокератом, помутнения хрусталика, акропарестезий с резким обострением на фоне лихорадки или стресса, гипогидроза и желудочно-кишечных расстройств.

Дерматоскопические признаки ангиокератом достаточно хорошо описаны, что способствует ранней диагностике и лечению. Однако дерматоскопические особенности ангиокератом, локализующихся на слизистых оболочках описаны недостаточно.


Yadav S. и соавторы описали юношу 17 лет с множественными, от красного до темно-синего цвета высыпаниями, локализующимися преимущественно на коже туловища. Пациент также упомянул о повторяющихся приступах лихорадки, сопровождающейся стреляющими болями в конечностях, периодическими болями в животе и снижением потоотделения.

При осмотре на коже туловища были обнаружены многочисленные розовые, темно-красные, синеватые, одиночные, а в некоторых участках и сгруппированные папулы [рис. 1а и 1b].

Размеры очагов поражения варьировались, некоторые из них имели гиперкератотическую поверхность. На дорсальной поверхности передних двух третей языка имелись множественные, гиперпигментированные, макулопапулезные, блестящие очаги поражения, несколько одиночных образований присутствовали и на боковых поверхностях языка [рис. 2]. Эритематозные папулы присутствовали и на слизистой оболочке губ, а также на твердом нёбе и слизистой оболочке щек. Все очаги поражения были подвижными, плотными на ощупь и не кровоточили при проведении манипуляций [рис. 2].

При дерматоскопическом исследовании очагов поражения на коже были выявлены хорошо очерченные красновато-синие лакуны с беловатой вуалью, наблюдаемой в нескольких образованиях [Рисунок 3].

При дерматоскопии очагов поражения на слизистых оболочках были обнаружены множественные красные лакуны, а также молочно-красные участки на слизистой оболочке губ [рис. 4]. Однако на языке наблюдались гиперхромные, коричневые сосочки с гиперпигментированными границами и дихотомирующими сосудами, исходящими из их основания. Модель строения по внешнему виду напоминала "лепестки розы", которая свидетельствует не об ангиокератомах, а о пигментированных грибовидных сосочках языка.

При патоморфологическом исследовании биоптатов, взятых с очагов поражения на коже, были обнаружены признаки гиперкератоза, акантоза и пролиферации расширенных кровеносных сосудов, проникающих в верхние отделы дермы. Полученные данные соответствовали в пользу ангиокератом.