Атипичная фиброксантома и недифференцированная плеоморфная саркома

Атипичная фиброксантома как правило встречается у лиц пожилого возраста и развивается преимущественно на участках кожного покрова, хронически подвергающихся воздействию солнечных лучей (голова/шея).


Точный патогенез развития атипичной фиброксантомы до сих пор неясен. Часто выявляются мутации в гене-супрессоре опухоли р53, обычно ассоциированные с УФ-облучением.

Клинически АФК проявляется в виде быстро увеличивающегося, твердого, куполообразного, красного или телесного цвета узелка на открытых солнцу участках кожи у лиц пожилого возраста. Поверхность очага поражения часто эрозирована или покрыта корочкой.

Дифференциальная диагностика АФК проводится с доброкачественными и злокачественными новообразованиями кожи: немеланоцитарными опухолями кожи, дерматофибросаркомой выбухающей, беспигментной меланомой и плеоморфной дермальной саркомой.

Одни исследователи считают, что различий между АФК и плеоморфной дермальной саркомой нет, другие придерживаются мнения, что их следует классифицировать как отдельные образования.

АФК локализуется в дерме и поверхностном слое подкожно-жировой клетчатки, без периневральной и сосудистой инвазии, в отличие от плеоморфной дермальной саркомы, которая инфильтрирует более глубокие слои подкожной клетчатки, иногда с периневральной и/или сосудистой инфильтрацией. В настоящее время АФК рассматривается как опухоль промежуточной степени злокачественности, что обусловлено ее ограниченным метастатическим потенциалом.

В большинстве случаев в очагах поражения АФК при дерматоскопии можно обнаружить красные и белые бесструктурные участки и нерегулярные линейные сосуды. Описана также картина с белыми участками и атипичными полиморфными сосудами, включающими линейные, точечные, сосуды-шпильки, древовидные и извитые сосуды неправильной формы. "Радужный" паттерн при дерматоскопии - термин, используемый для описания участков с различными цветами, имитирующими радугу при поляризационной дерматоскопии, - был зарегистрирован в редком случае аневризматического варианта АФК.

Хирургическое иссечение является основным методом лечения АФК. В недавних исследованиях было показано, что средний отступ при резекции в 1 см обеспечивает 98,7% выживаемости без рецидивов.

Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС) - редкая саркома мягких тканей с неясным этиопатогенезом. До недавнего времени эта опухоль описывалась в литературе как "злокачественная фиброзная гистиоцитома", однако, в последние дестилетия было решено отказаться от этого термина. НПС относится к тем видам сарком, которые не могут быть однозначно классифицированы, несмотря на обширные гистологические исследования. Вопрос о том, является ли АФК поверхностным вариантом НПС, до сих пор остается дискуссионным, поскольку и гистологические особенности, и иммуногистохимический профиль буквально соответствуют тем, которые наблюдаются при АФК. Причиной диагностического различия между АФК и НПС является прежде всего их различное биологическое поведение, свидетельствующее о более высокой вероятности местного рецидива, отдаленного метастазирования и смертности от НПС по сравнению с АФК.


НПС чаще встречается у представителей европеоидной расы, а возраст начала заболевания колеблется между 50 и 70 годами. Около 70% случаев приходится на мужчин. Излюбленной локализацией опухоли является кожа туловища и бедер.

Клинически НПС проявляется в виде постепенно увеличивающегося подкожного узелка, который в конечном итоге может приобретать значительные размеры и изъязвляться.

Широкое иссечение опухоли является предпочтительным методом лечения НПС ввиду высокой частоты местных рецидивов, составляющих от 19 до 31%. Поздние стадии заболевания связаны с плохим прогнозом, несмотря на применение адъювантной лучевой или химиотерапии.

При дерматоскопии НПС преобладают красные и белые бесструктурные зоны в сочетании с толстыми линейными сосудами неправильной формы.