Внутрисосудистая (интраваскулярная) В-крупноклеточная лимфома

Внутрисосудистая (интраваскулярная) В-крупноклеточная лимфома (ВВКЛ) - это редкий тип экстранодальной диффузной В-крупноклеточной лимфомы, характеризующийся избирательным ростом клеток лимфомы в просвете мелких кровеносных сосудов.


ВВКЛ может быть клинически классифицирована на два типа: "азиатский вариант", характеризующийся системными симптомами и гемофагоцитарным синдромом, и "западный вариант", характеризующийся поражением кожи и симптомами поражения центральной нервной системы.


Koizumi S. и соавторы описали кожный вариант ВВКЛ у 73-летней женщины с болезненными эритематозными высыпаниями и индурацией на коже нижних конечностей. После проведения химиотерапии ритуксимабом, циклофосфамидом, винкристином, доксорубицином и преднизолоном (RCHOP) высыпания на коже быстро разрешились.

Клинический случай:

Женщина 73х лет, этническая японка, обратилась с болезненными, эритематозными, индуративными высыпаниями на коже нижних конечностей.

При физикальном обследовании не было выявлено системных симптомов (лихорадки, недомогания или неврологического дефицита). На коже медиальной поверхности бедер были обнаружены болезненные эритематозные, индуративные очаги неправильной формы, имитирующие узловатую эритему (рис. 1a-b).


При дерматоскопии были обнаружены телеангиэктазии с бледными эритематозными индуративными участками (рис. 1c).

В анамнезе у пациентки присутствовали: фибромиома матки в 40 лет, рак молочной железы в 43 года (проведено только хирургическое лечение) и стенокардия в 70 лет. Все лабораторные показатели были в пределах нормы, за исключением повышения уровня лактатдегидрогеназы (LDH: 322 Ед/л).


На основании анамнеза и клинических симптомов была заподозрена узловатая эритема. Была проведена биопсия кожи из эритематозного индуративного очага. При патоморфологическом исследовании были выявлены пролиферация и расширение кровеносных сосудов в подкожно-жировой клетчатке, без выраженных изменений в эпидермисе и дерме. Сосуды были полностью или частично окклюзированы атипичными лимфоцитами, крупнее нормальных лимфоцитов с четкими ядрами (рис. 2).

Иммуногистохимический анализ показал положительную реакцию опухолевых клеток с антителами к CD20, CD79a и отрицательную к CD3, CD5, CD10 и BCL-6 (рис. 3). На ПЭТ/КТ с 18FDG не было обнаружено аномального поглощения фтордезоксиглюкозы (FDG) в очагах поражения на коже, внутренних органах или лимфатических узлах. В костном мозге также не было выявлено инфильтрации опухолевыми клетками или гемофагоцитоза. Пациентке был поставлен диагноз кожного варианта внутрисосудистой (интраваскулярной) В-крупноклеточной лимфомы. После одного цикла химиотерапии R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицина гидрохлорид (гидроксидаунорубицин), винкристина сульфат (онковин) и преднизолон) уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) снизился до нормальных значений. Очаги поражения на коже разрешились после шести циклов R-CHOP (рис. 1d). В течение последующих 6 месяцев рецидивов не наблюдалось.

Индурация возникает вследствие окклюзии сосудов в глубоких слоях дермы или подкожной клетчатки клетками лимфомы. Телеангиэктазии возникают вследствие реканализации окклюзированных сосудов и развития неоваскуляризации. Поскольку кожная форма ВВКЛ имеет разнообразные проявления на коже, она может быть ошибочно диагностирована как тромбофлебит, рожа, ливедо, лейкоцитокластический васкулит или узловатая эритема. Таким образом, важно подтвердить наличие телеангиэктазий с помощью дерматоскопии и провести биопсию кожи у пациентов с внезапно появившейся эритематозной индурацией.