Базалоидная фолликулярная гамартома

Базалоидная фолликулярная гамартома (БФГ) – редко встречающееся заболевание, клинически проявляющееся папулами и бляшками, локализующимися на коже по линиям Блашко. Течение БФГ обычно имеет доброкачественный характер, но в долгосрочной перспективе у таких пациентов повышен риск развития базально-клеточной карциномы (БКК). БКК можно дифференцировать от БФГ с помощью патогистологического и иммуногистохимического исследований.

Дерматоскопические признаки БКК достаточно хорошо описаны и изучены, в то время как дерматоскопические особенности БФГ пока не описаны в литературе.

Muhammed N. и соавторы описали случай линейной унилатеральной формы БФГ с поражением кожи левой половины лица и туловища у 14-летнего юноши. Очаги поражения представляли собой множественные дискретные куполообразные блестящие папулы, местами сливающиеся в бляшки. Очаги поражения располагались на левой стороне кожи волосистой части головы, лица и туловища в линейном распределении по линиям Блашко [Рисунок 1a и b].

Линейная бляшка цвета кожи также присутствовала в преаурикулярной области [рис. 1а]. Очаги поражения были строго ограничены левой половиной тела, за исключением кожи шеи и поясницы, где они пересекали среднюю линию. У пациента был также обнаружен сколиоз и пятно цвета «кофе с молоком» на коже в поясничной области. Некоторые папулы и бляшки были цвета кожи, другие - гиперпигментированы.

В нескольких папулах имелась черная гиперкератотическая пробка в центре [рис. 1c]. Большинство очагов поражения на коже волосистой части головы сливались друг с другом, образуя бляшки с желтоватым оттенком. Плотность расположения волосяных фолликулов на пораженных участках кожи была снижена. Очаги поражения присутствовали с рождения и постепенно увеличивались в размере. При опросе не было упоминаний об аналогичном заболевании у кого-либо из членов семьи или близкородственных браков.

При дерматоскопии очагов поражения на коже туловища и лица были выявлены четко выраженные округлые папулы, содержащие коричнево-серые линейные и дугообразные структуры, коричнево-серые глобулы и точки, сфокусированные (четко выраженные) отдельные точки, структуры по типу спиц без центральной темной точки и коричнево-черные кератотические пробки [Рисунок 2].


Также наблюдались четко очерченные округлые структуры, содержащие бесструктурные участки с короткими тонкими телеангиэктазиями [рис. 2] и неравномерно разветвленными сосудами в виде короны [рис. 3]. На коже головы наблюдались желтовато-коричневые фолликулярные кератотические пробки, неравномерное снижение плотности волосяных фолликулов, количества волосяных стержней на фолликулярную единицу и короткие мелкие телеангиэктазии.

Учитывая клинические, гистологические и дерматоскопические признаки, пациенту был поставлен диагноз линейной унилатеральной базалоидной фолликулярной гамартомы. Принимая во внимание доброкачественный характер заболевания и риск развития БКК в будущем, пациенту было рекомендовано регулярное наблюдение.