Первичная В-клеточная лимфома кожи

Первичные кожные В-крупноклеточные лимфомы - это кожные лимфомы В-клеточного фенотипа, развивающиеся только в коже, без внекожных проявлений заболевания на момент постановки диагноза.

Первичные кожные В-крупноклеточные лимфомы делятся на три основных типа:

1. первичная кожная лимфома маргинальной зоны,
2. первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра
3. первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома - тип нижних конечностей

Если первые два типа являются индолентными лимфомами, то последний отличается более агрессивным течением.

Клинически первичная кожная лимфома маргинальной зоны (ПКЛМЗ) характеризуется одиночными папулами, бляшками или узелками от красного до синюшного цвета, располагающимися преимущественно на коже туловища или конечностей у пациентов старше 50 лет.
Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра (ПКЛФЦ) проявляется в виде папул или узелков от розового до синюшного цвета, преимущественно на коже волосистой части головы у пациентов старше 60 лет.


Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей обычно проявляется в виде инфильтрированных бляшек, узелков или опухолевых узлов от красного до синюшного цвета на коже нижних конечностей у пожилых пациентов старше 75 лет. Данная форма лимфом часто ошибочно диагностируется как воспалительное и инфекционное заболевание или как другие новообразования кожи.

Geller S. и соавторы провели ретроспективное исследование, в котором были проанализированы биоптаты 172 пациентов с первичными В-клеточными лимфомами (В-КЛ) кожи и 58 высококачественных дерматоскопических изображений очагов поражения первичных В-КЛ.

Все очаги поражения были непигментированными. В большинстве образований наблюдались фон/зона лососево-розового или желто-оранжевого цвета (n=46, 79,3%) и выраженные кровеносные сосуды (n=45, 77,6%), причем наиболее часто встречалась змеевидная (линейно-неправильная) модель строения сосудов (n=39, 67,2%). Сочетание лососевого цвета и змеевидных сосудов наблюдалось в 55% всех очагов поражения, а в 5 случаях не наблюдалось ни того, ни другого (8,6%).

Исследователи пришли к выводу, что лимфома кожи была клинически заподозрена только в 16,3% случаев, а ошибочная диагностика в сторону других злокачественных новообразований кожи, в основном базально-клеточной карциномы, встречалась довольно часто.

Диагностическая ценность дерматоскопического исследования при лимфомах кожи оценивалась в нескольких исследованиях. Было высказано предположение, что проведение дерматоскопии может повысить клиническое распознавание первичных В-КЛ.

Оранжевый или лососевый оттенок фона в очагах поражения гистологически может коррелировать с плотным дермальным лимфоцитарным инфильтратом и усиленным сосудистым кровотоком в кожных лимфомах. Повышенная сосудистость при первичных В-КЛ объясняется ангиогенезом, сопровождающим неопластический процесс.

Распознавание этих дерматоскопических признаков может помочь не только в первичной диагностике первичных В-КЛ, но и в оценке возможных рецидивов опухоли. Однако, описанные дерматоскопические признаки не являются специфичными, и должны сочетаться с клиническими и гистологическими признаками.