Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета (ББ) - это системный васкулит с рецидивирующим течением, при котором чаще всего поражаются слизистые оболочки в виде афтозных язв в полости рта и на гениталиях. Среди кожных проявлений ББ можно выделить узловатую эритему, папулопустулезные высыпания и псевдофолликулит, а также множество возможных внекожных проявлений, включая увеит, артрит, сосудистые проявления, эпидидимит, нарушения нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Болезнь Бехчета - это васкулит, поражающий сосуды всех типов и размеров. Микро- и макро-сосудистое поражение наблюдается всегда и коррелирует с клиническими проявлениями.

Все клинические проявления ББ неспецифичны. Существует более 16 диагностических/классификационных критериев заболевания, все они основаны на клинических признаках болезни. Однако не существует специфического лабораторного теста, единственным доступным диагностическим тестом является тест патергии, результаты которого оцениваются через 24-48 часов.

В последнее время дерматоскопия, как неинвазивный метод диагностики, широко используется для оценки пигментных и беспигментных образований кожи, ногтевого аппарата и слизистых оболочек. Дерматоскопическое исследование
помогает распознать сосудистые структуры и другие особенности, остающиеся незамеченными при обычном осмотре невооруженным глазом.

Ghodsi SZ и соавт. провели исследование с участием 56 пациентов, соответствующих критериям ISBD (со средним баллом 5,31 ± 1,06) и описали дерматоскопические признаки при ББ. Поражение глаз и артрит были выявлены у 30 (53,6%) и 6 (10,7%) пациентов, соответственно. В общей сложности дерматоскопическому исследованию были подвергнуты 40 очагов поражения, локализующихся на слизистой оболочке полости рта, 8 – на гениталиях, 14 – на коже, и 14 проявлений в ходе проведения теста патергии.

Дерматоскопия афтозных язв полости рта:
Все 40 очагов поражения полости рта характеризовались наличием центральной белой бесструктурной области. Помимо белой бесструктурной области наиболее выраженным признаком был сосудистый компонент. Сосуды в основном располагались по периферии (75%), преобладали точечные сосуды (67,5%). В девяти случаях (22,5%) сосудистых структур обнаружено не было.

Дерматоскопия генитальных язв:
Все 8 генитальных язв характеризовались наличием центральной белой бесструктурной области. Сосудистый компонент был менее выражен по сравнению с очагами поражения полости рта, и в 50% случаев сосудистые структуры располагались по периферии. В очагах поражения генитальных язв преобладали точечные и изогнутые сосуды. В 3 случаях (37,5%) не было выявлено какой либо специфической модели строения сосудов.

Дерматоскопия кожных очагов поражения:
Все очаги поражения на коже (n=14, в том числе узловатая эритема n=5, псевдофолликулит n=7, тромбофлебит n=1, и эритематозно-отечная бляшка n=1) характеризовались наличием красной бесструктурной областью, причем сосудистый компонент удалось выявить только в четырех случаях (28,6%). В целом, в них отсутствовали какие-либо специфические признаки.

Тест патергии:
14 пациентам был проведен тест патергии с помощью трех уколов. У всех этих пациентов по крайней мере один из тестов был положительным (в пяти случаях все три были положительными, в пяти случаях два были положительными, и в четырех случаях один был положительным). Все 42 прик-теста были оценены дерматоскопически. Все «положительные» места уколов характеризовались бесструктурной розовой, пурпурной или красной областью, а в девяти случаях (31%) наблюдалась центральная желтая глыбка или сгусток. «Отрицательные» области не имели никаких специфических признаков, в них наблюдалась только центральная красная точка, окруженная очень маленькой бесструктурной розовой областью

Таким образом, розовая бесструктурная область вокруг места укола при дерматоскопии соотносится с реактивной гиперемией, являющейся основой теста патергии, и большая площадь гиперемии ассоциируется с положительным результатом тестирования. Дерматоскопическое исследование может помочь практикующим врачам с большей уверенностью диагностировать положительный тест патергии.