Лентикулярный гиперкератоз (болезнь Флегеля)

Лентикулярный гиперкератоз, также известный как болезнь Флегеля (БФ), — это редкое заболевание кожи, которое обычно встречается среди людей среднего возраста.

Болезнь Флегеля проявляется в виде многочисленных красновато-коричневых кератотических папул, преимущественно локализующихся на коже нижних конечностей у людей среднего или пожилого возраста.

Что касается патогенеза, то, несмотря на наличие известных случаев, указывающих на возможность аутосомно-доминантного наследования заболевания, не было выявлено конкретных генов, подтверждающих эту гипотезу.

Сообщалось о возможной связи с другими заболеваниями, такими как болезнь Лайма, базальноклеточная или плоскоклеточная карцинома, опухоли лёгких, желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря.

Delrosso CA и соавторы описали мужчину европеоидной расы, 32 лет, с бессимптомными красноватыми или коричневыми лентикулярными папулами, локализующимися на коже голеней, и существующими в течение года (рис. 1). Постепенно очаги поражения распространялись на кожу разгибательных поверхностей предплечий.

При проведении дерматоскопического исследования очагов поражения были выявлены красноватые или коричневато-красные области, с эктазией апикального компонента капилляров (поскольку это не ногтевая пластина, то есть не отражение кожной складки, капиллярная петля видна только при рассмотрении сверху, внутри дермального сосочка; кроме того, наблюдалась эктазия посткапиллярных венул) (рис. 2)

При патогистологическом исследовании в эпидермисе был выявлен гиперкератоз ортокератотического типа и равномерный акантоз. В сосочковом слое дермы наблюдались отек и умеренный воспалительный лимфомоноцитарный инфильтрат, расположенный в межклеточном пространстве и вокруг сосудов. Кроме того, была отмечена гиперплазия пучков мышц, поднимающих волос.

На основании клинических, дерматоскопических и патогистологических данных авторы пришли к выводу о наличии у пациента формы генерализованного стойкого лентикулярного гиперкератоза.
Авторы начали лечение с комбинированной узкополосной фототерапии UVA-UVB.

Предлагаемые и описанные в литературе методы лечения включают в себя, помимо смягчающих средств, местные кортикостероиды, крем на основе 5-фторурацила, витамина D3, а также местные или системные ретиноиды