Болезнь Кирле

Болезнь Кирле - один из редких вариантов первичных перфоративных дерматозов, характеризующийся трансэпидермальной элиминацией патологических эндогенных субстратов.

Заболевание чаще встречается среди женщин от 30 до 50 лет и проявляется зудящими гиперкератотическими, изъязвляющимися узелками и папулами с центральной кератотической пробкой/коркой, расположенными преимущественно на коже разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, а также на коже туловища.

Несмотря на то, что патогенез заболевания до конца не изучен, сообщалось о его ассоциации с заболеваниями почек, сахарным диабетом, заболеваниями печени и паранеопластическими синдромами, туберкулезом и некоторыми грибковыми заболеваниями.

Постановка диагноза «болезнь Кирле» иногда может быть затруднена в связи со сходством клинической картины с другими зудящими дерматозами.

Ozbagcivan O. и соавторы описали дерматоскопические признаки болезни Кирле, подтверждённой с помощью патоморфологического исследования.

Клинический случай
Женщина 61 года обратилась с зудящими высыпаниями по всему телу, существующими в течение 1 месяца. В анамнезе: сахарный диабет 2 типа и хроническая болезнь почек терминальной стадии, пациентка находилась на перитонеальном диализе.

При физикальном обследовании были выявлены множественные эритематозные, экскориированные папулы со слипшимися кератотическими корочками в центре (рис. 1).

В анализах крови у пациентки были обнаружены: повышенный уровень глюкозы и креатинина.
При патоморфологическом исследовании биоптата, взятого с кожи спины, была выявлена чашеобразная эпидермальная инвагинация, содержащая дегенерированные коллагеновые и эластические волокна с фибринозным экссудатом (рис. 2).

Отсутствие волосяных фолликулов и наличие воспалительного детрита в инвагинациях указывало на болезнь Кирле.

При дерматоскопическом исследовании наблюдалась модель строения, состоящая из 4х зон:

1. корочка в центре очагов поражения, окруженная кератотическими чешуйками;
2. бесструктурный беловато-серый участок;
3. бесструктурный розовый участок с точечными сосудами;
4. бесструктурный коричневый участок с чешуйками по периферии (рис. 3А).

Авторы провели корреляцию дерматоскопических признаков с гистологическими, так, корочка в центре коррелировала с детритом, заполняющим эрозию в эпидермисе; гипопигментированная бесструктурная область - с уплощением эпидермо-дермального соединения в результате инвагинации эпидермиса; розовая бесструктурная область с точечными сосудами - с активным воспалением в дерме и повышенной васкуляризацией в процессе воспаления; а гиперпигментированная бесструктурная область - с меланоцитами, воспалительными клетками и повышенной пигментацией базальных кератиноцитов, наблюдающейся при воспалительном процессе (рис. 3В).

Несмотря на то, что патоморфологическое исследование по-прежнему является золотым стандартом диагностики при этом заболевании, для получения более достоверной интерпретации клинической картины следует расширить обычный осмотр проведением дерматоскопии.