Болезнь Некама: дерматоскопические признаки и дифференциальная диагностика

Кератоз лихеноидный сетчатый (КЛС, болезнь Некама) - редкий линейный дерматоз неясной этиологии, встречающийся преимущественно у детей и молодых людей.

Очаги поражения обычно располагаются вдоль линий Блашко, которые, как полагают, представляют собой эмбриональные схемы развития эпидермальных клеток. Хотя КЛС разрешается спонтанно, его клиническое сходство с псориазом, красным плоским лишаем и экземой может затруднить диагностику. Дерматоскопия - эффективный диагностический инструмент, позволяющий отличить КЛС от этих заболеваний.

Дерматоскопические признаки

Цвет фона
Очаги поражения КЛС имеют молочно-розовый оттенок, который плавно переходит в красноватый фон. Этот фон является отличительной особенностью заболевания и отражает лежащий в основе поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, наблюдаемый гистологически, что отличает КЛС от псориаза, при котором часто наблюдается более равномерное эритематозное основание.

Чешуйки и корочки
Для КЛС характерны нерегулярные, неравномерно распределенные чешуйки или корочки. Это контрастирует с однородными серебристыми чешуйками, обычно наблюдаемыми в псориатических бляшках, что является важным диагностическим признаком. Неравномерное распределение чешуек отражает участки паракератоза и гиперкератоза, что указывает на пролиферацию эпидермиса, вторичную по отношению к хроническому воспалению.

Сосудистые структуры
Сосудистый рисунок при КЛС состоит из точечных и гломерулярных сосудов, распределенных неравномерно по всей площади очагов поражения. Это контрастирует с регулярно расположенными точечными сосудами, наблюдаемыми при псориазе. Точечные сосуды соответствуют расширенным капиллярам в поверхностных отделах дермы, а гломерулярные сосуды коррелируют с повышенной васкуляризацией в более воспаленных участках (рис. 1 и 2).

Дифференциальная диагностика

Псориаз
Псориатические бляшки обычно характеризуются равномерно распределенными точечными сосудами на ярко-красном фоне, а также выраженным серебристо-белым шелушением. В отличие от псориатических бляшек, при КЛС отмечается неравномерное шелушение и рассеянные точечные или гломерулярные сосуды.

Красный плоский лишай
При КПЛ наблюдается характерная сетка Уикхема, которая отсутствует при КЛС. Очаги поражения КПЛ также имеют фиолетовый оттенок, в то время как при КЛС фон розовый. Сосуды в очагах поражения КПЛ менее выражены по сравнению с КЛС.

Экзема
Экзема может сопровождаться желтыми серозными корочками, отражающими экссудацию, которая отсутствует при КЛС. При экземе обычно наблюдаются линейные сосуды, в отличие от точечных и гломерулярных сосудов при КЛС.