Болезнь Розаи-Дорфмана

Болезнь Розаи — Дорфмана (БРД) или синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией — это редкое приобретенное идиопатическое доброкачественное системное пролиферативное заболевание.

Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной.

Типичные клинические проявления заболевания включают двустороннюю безболезненную массивную лимфаденопатию, а также общие симптомы, такие как лихорадка, ночная потливость, потеря веса и усталость. Вовлечение кожи в патологический процесс происходит примерно в 43 % случаев.
Однако изолированная кожная форма БРД встречается очень редко и протекает без лимфаденопатии или поражения внутренних органов. Данная форма также известна как кожный синусовый гистиоцитоз, который составляет около 3 % от всех случаев БРД.

БРД обычно проявляется шейной лимфаденопатией, чаще всего у детей или молодых людей, в среднем, в возрасте около 20 лет. БРД чаще встречается у мужчин, особенно африканского происхождения. Тогда как кожная форма БРД чаще встречается у женщин среднего возраста, преимущественно азиатского или европейского происхождения.

Кожная форма БРД часто проявляется в виде желтоватых или фиолетовых узелков или бляшек на эритематозном основании, поражая в первую очередь кожу головы и шеи. Диагностика может представлять трудности из-за сходства с другими заболеваниями: ксантомы, саркома Капоши, лимфома кожи, туберкулез и лангергансоклеточный гистиоцитоз.

Стандартизированного лечения БРД не существует, поэтому лечение подбирается индивидуально в каждом конкретном случае. Системная форма БРД может не требовать вмешательства в бессимптомных случаях, но в случаях с выраженной симптоматикой или тяжёлых формах используют кортикостероиды, талидомид, метотрексат, иматиниб, ритуксимаб, химиотерапию или лучевую терапию.

Лечение изолированной кожной формы БРД обычно проводится с помощью применения кортикостероидов местно или внутриочагово, имиквимода, криотерапии или хирургического удаления для облегчения симптомов.

Системная терапия требуется редко, но может быть рассмотрена в тяжелых или стойких случаях.

Mohaghegh F. и соавторы описали 30-летнего мужчину европеоидной расы, у которого в течение 1 года наблюдались генерализованные папулезно-узловые высыпания. Первый очаг поражения появился в виде болезненного узелка на коже подошвы, за которым последовало постепенное развитие других папулезно-узловых высыпаний на коже лица, кистей и подмышечной впадины.

Первоначальные высыпания представляли собой болезненные фиолетовые папулы, некоторые из которых трансформировались в узелки, в то время как другие спонтанно разрешались, оставляя поствоспалительную гиперпигментацию.

Пациент отрицал наличие таких симптомов, как зуд, недомогание или потеря веса.

Лабораторные исследования не выявили никаких отклонений от нормы или признаков основного системного заболевания. При физикальном обследовании не было выявилено лихорадки, лимфаденопатии или органомегалии.

При клиническом осмотре были выявлены сгруппированные папулы и бляшки фиолетового и телесного цвета с гиперпигментированными пятнами, представляющими собой разрешившиеся высыпания.

Дерматоскопия при 20-кратном увеличении (FotoFinder Handyscope®) очагов поражения кожи туловища и конечностей: розовато-коричневый фон, крупные овоидные структуры желтоватого цвета и линейные сосуды. При дерматоскопии очага поражения, локализующегося на коже подошвы были обнаружены похожие на вату белые глобулярные структуры на розовом фоне, сопровождаемые геморрагическими точками и шелушением по периферии (рис. 2).

При патологоанатомическом исследовании биоптатов, взятых с очагов поражения, был выявлен плотный дермальный инфильтрат, состоящий из гистиоцитов и лимфоцитов. Гистиоциты имели везикулярные ядра, обильную эозинофильную цитоплазму и участки эмпериополезиса. Как только патологоанатом подтвердил диагноз БРД, была проведена компьютерная томография грудной клетки и шеи, а также ультразвуковое исследование брюшной полости и таза, при которых не выявили признаков органомегалии или лимфаденопатии.

Учитывая отсутствие признаков системного заболевания, был поставлен диагноз кожной формы БРД. В качестве терапии пациенту провели внутриочаговые инъекции триамцинолона ацетонида (0,5 мл 10 мг/мл), что привело к незначительному улучшению состояния.