Дерматоскопия в диагностике кожных лимфом, часть I

Первичные кожные лимфомы рассматриваются как неходжкинские лимфомы, поражающие только кожу, без внекожных проявлений на момент постановки диагноза.

Первичные кожные лимфомы представляют собой смешанную группу кожных Т-клеточных лимфом (КТКЛ) и кожных В-клеточных лимфом (КВКЛ). На долю КТКЛ приходится 75-80% всех первичных кожных лимфом, а на долю КВКЛ - 20-25%. Оптимальное и своевременное лечение кожных лимфом во многом зависит от точной диагностики. К сожалению, клинический диагноз, особенно на ранних стадиях, трудно установить ввиду схожести клинических проявлений со многими воспалительными заболеваниями. Кроме того, установить диагноз гистологически также может быть нелегко вследствие отсутствия четких диагностических характеристик и часто меняющейся классификации. Во многих случаях для дифференцирования лимфомы от других воспалительных заболеваний кожи приходится проводить несколько консультаций и многократные процедуры взятия биопсии. Последние данные свидетельствуют о том, что грибовидный микоз диагностируется с задержкой в три года после появления первого симптома. В связи с этим современные дерматологи ищут другие диагностические инструменты для ускорения постановки диагноза.

Дерматоскопия - это неинвазивная процедура, обеспечивающая увеличение очага поражения до x10, что позволяет дерматологу анализировать морфологические структуры, имеющими точную корреляцию с гистологическими признаками, и которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

Целью настоящего обзора было проиллюстрировать дерматоскопические признаки наиболее распространенных форм кожных лимфом.

Наиболее распространёнными вариантами КТКЛ являются: грибовидный микоз, составляющий ~60% всех случаев, а также первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ) и значительно более редкие варианты, такие как синдром Сезари (СС).

На ранних стадиях грибовидный микоз характеризуется эритематозными пятнами и бляшками, которые могут сохраняться в течение длительного периода времени, никак не влияя на показатели выживаемости пациента. Однако у ~30% пациентов болезнь прогрессирует до поздней стадии, характеризующейся опухолями кожи и распространением на лимфатические узлы, кровь и внутренние органы, что приводит к ухудшению прогноза. В редких случаях, при варианте опухоли d'emblee, грибовидный микоз сразу проявляется в виде опухолей. На ранних стадиях дифференциальный диагноз проводится с хроническим дерматитом, псориазом, парапсориазом, контактным дерматитом и дерматофитиями. На поздних стадиях необходимо исключить другие виды лимфоретикулярных злокачественных опухолей, метастазы, саркоидоз и кожные инфекции (глубокие грибковые инфекции, лейшманиоз, лепру, атипичные микобактериальные инфекции).

Первое исследование, в котором оценивались дерматоскопические особенности ГМ в стадии пятна в сравнении с хроническим дерматитом, было проведено Lallas и соавт. В исследование были включены 32 пациента с ранним ГМ (стадия заболевания не уточнялась) и 35 пациентов с хроническим дерматитом. Авторы сообщили, что тонкие короткие линейные сосуды (чувствительность 93,7% и специфичность 97,1%) и оранжево-желтоватые пятна (чувствительность 90,6% и специфичность 99,7%) являются отличительными признаками для постановки диагноза. Кроме того, в половине случаев наблюдались специфические сосудистые структуры, напоминающие сперматозоиды, которые хоть и встречались реже, но были высокоспецифичны для постановки диагноза. По мнению авторов, очаги поражения хронического дерматита дерматоскопически характеризуются точечными сосудами. Помимо тонких коротких линий и оранжево-желтоватых участков, авторы также описали пурпурные точки.

Xu и соавт. также провели исследование с целью определения дерматоскопических особенностей раннего ГМ, хронического дерматита и бляшечного псориаза. В исследование был включен 31 пациент с ранним ГМ без определенной стадии, 36 пациентов с хроническим дерматитом и 34 пациента с бляшечным псориазом. Авторы сообщили, что наиболее частыми дерматоскопическими признаками раннего ГМ были линейные сосуды с равномерным распределением и тускло-красный фон с похожими на сперматозоиды структурами на поверхности, наряду с оранжево-желтоватыми участками.

Светло-красный фон, белые чешуйки и равномерно расположенные точечные сосуды были описаны при бляшечном псориазе, в то время как при хроническом дерматите чаще всего обнаруживались желтые чешуйки и точечные сосуды, расположенные в очаговом (пятнистом) распределении на тускло-красном фоне. Благодаря более высокому увеличению, использованному в данном исследовании (x20), авторы отметили более высокую частоту встречаемости сперматозоидоподобных структур (чувствительность 74,2% и специфичность 100%).

Педжетоидный ретикулез обычно клинически представлен единичным пятном или бляшкой, псориазиформной или гиперкератотической с медленным прогрессированием, чаще всего расположенной на коже конечностей. В описании одного из случаев было обнаружено, что педжетоидный ретикулез (тип Ворингера-Колоппа) дерматоскопически может напоминать болезнь Боуэна: однородный розово-эритематозный фон в сочетании с точечными или гломерулярными сосудами и белыми чешуйками.

Первичные кожные CD30+ Т-клеточные ЛПЗ являются следующей по частоте группой КТКЛ после грибовидного микоза, на которые приходится ~25% всех КТКЛ. В эту группу входят первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома и лимфоматоидный папулез (ЛП). Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома проявляется в виде одиночных или сгруппированных узелков и опухолей, с редкими внекожными проявлениями. ЛП проявляется в виде саморазрешающихся папулонекротических или узелковых очагов поражения, имеющих хроническое течение и часто рецидивирующих, причем у одного и того же пациента могут наблюдаться очаги поражения на разных стадиях развития.

Uzuncakmak и соавт. описали дерматоскопические признаки первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы: розовые или желтые бесструктурные участки с полиморфными сосудами, которые были более выражены по краю узелковых очагов поражения.

При лимфоматоидном папулезе (ЛП) дерматоскопическая картина различается в зависимости от фазы заболевания. Воспалительная стадия характеризуется извилистыми неравномерно распределенными сосудами, расположенными радиально и окруженными белой бесструктурной областью. В гиперкератотической стадии сосуды менее заметны и преобладают беловатые области, а в третьей стадии эта белесая бесструктурная область заменяется некротической язвой, и сосуды видны строго по краю очага поражения. При дерматоскопии фибронекротическая зона визуализируется как коричнево-серая бесструктурная область. На стадии рубцевания коричнево-серая бесструктурная область сохраняется, что свидетельствует о поствоспалительной пигментации.

Ghahramani и соавт. описали точечные сосуды и кристаллические структуры при ЛП.