Диффузный кожный мастоцитоз

Мастоцитоз — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся увеличением и накоплением клональных тучных клеток в коже и/или внутренних органах.

Согласно обновленной классификации ВОЗ, кожный мастоцитоз подразделяется на пятнисто-папулезный КМ, диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) и локализованную мастоцитому кожи.

Диффузный кожный мастоцитоз — это редкий вариант проявления кожного мастоцитоза, составляющий 1–5 % случаев и клинически характеризующийся утолщенной кожей по типу «апельсиновой корки».

Клинический случай
У ребёнка 8 месяцев при осмотре были обнаружены диффузные желтоватые утолщенные участки кожного покрова. При поглаживании кожи симптом Дарье был положительным. Наблюдались эритема и везикулы, а также несколько эрозий вдоль линий расчёсов, что свидетельствовало об аутоиндукции симптома Дарье у ребёнка [рис. 1]. Других системных отклонений выявлено не было.

При дерматоскопии кожи туловища с помощью дерматоскопа DermLite DL4 было выявлено диффузное желтоватое утолщение кожи, с участками полупрозрачных везикул. Кроме того, на участках аутоиндукции признака Дарье присутствовали линейные микровезикулы на эритематозном фоне. На некоторых участках наблюдалась линейная эритема с эрозиями и коричневыми точками [рис. 2].

При гистологическом исследовании везикулезного участка кожи была выявлена субэпидермальная булла с отделением дермы от эпидермиса и плотным инфильтратом тучных клеток, проникающим глубоко в дерму.

Диффузный кожный мастоцитоз — это редкая форма кожного мастоцитоза, которая обычно проявляется в неонатальном периоде и может перейти в системную форму. Ранняя диагностика очень важна, поскольку существует потенциальный риск анафилаксии и внезапной смерти вследствие массивного высвобождения медиаторов тучных клеток.

Повышенный уровень триптазы в сыворотке крови указывает на большое количество тучных клеток и может использоваться в качестве маркера поражения костного мозга (КМ). Обычно со временем они снижаются, но постоянно повышенный уровень (>20 нг/мл у взрослых и >200 нг/мл у детей) указывает на необходимость проведения биопсии костного мозга, чтобы исключить системное поражение.