Эккринная сирингофиброаденома

Эккринная сирингофиброаденома - редкая доброкачественная опухоль, гистологически характеризующаяся анастомозирующими эпителиальными тяжами с эккринной дифференцировкой протоков, внедренных в фиброваскулярную строму, впервые описанная Mascaró в 1963 году. Считается, что она возникает из акросирингия или  внутриэпидермального выводного протока эккринной потовой железы.

Клинически эккринная сирингофиброаденома характеризуется значительной гетерогенностью, она может быть представлена в виде одиночных узелков, бляшек или бородавчатых очагов поражения, чаще всего локализующихся на коже акральных участков у людей среднего и пожилого возраста.

Ввиду своей неспецифической клинической картины эккринная сирингофиброаденома (ЭСФА) может имитировать некоторые доброкачественные или воспалительные заболевания кожи, соответственно, постановка диагноза требует патоморфологического подтверждения.

ЭСФА подразделяется на одиночную, множественную, невоидную, синдромальную и реактивную формы, последняя часто связана с хроническим воспалением или травмой. Как правило, опухоль доброкачественная, однако, сообщалось о редких случаях злокачественной трансформации, что подчеркивает важность точной диагностики и лечения.

Клинический случай
Мужчина 47 лет, подённый рабочий, обратился с жалобами на бессимптомное образование на коже правой стопы, существовавшее в течение двух лет. Новообразование, первоначально представлявшее собой небольшую папулу телесного цвета на коже латеральной поверхности стопы под голеностопным суставом, постепенно увеличивалось, образуя кольцевидную бляшку с множественными узловатыми образованиями.

Пациент отрицал болезненность, зуд, выделения, изъязвления и предшествующую травму. В личном и семейном анамнезе не было подобных образований, системных заболеваний или нейропатических симптомов. Дифференциальная диагностика проводилась с обыкновенной бородавкой, эккринной поромой, себорейным кератозом и плоскоклеточным раком.

При осмотре на заднебоковой поверхности правой стопы была обнаружена четко очерченная кольцевидная бляшка размером примерно 5 × 3 см. Бляшка состояла из множества розовых узелков от мягких до плотных по консистенции, с геморрагическими корочками в центре и шелушением.
Рядом с образованием была обнаружена гиперкератотическая бляшка с трещинами. Регионарной лимфаденопатии выявлено не было (рис. 1).

При проведении дерматоскопического исследования были выявлены множественные глобулы светло-коричневого пигмента, расположенные в виде "булыжной мостовой" на слегка эритематозном фоне. Также были видны желтоватые чешуйки и геморрагические корочки в центре (рис. 2).

Для установления окончательного диагноза была проведена панч-биопсия с последующим полным хирургическим иссечением образования. При патогистологическом исследовании была выявлена выраженная гиперплазия эпидермиса с тонкими анастомозирующими эпителиальными тяжами, простирающимися в дерму. В сосочковом слое дермы наблюдалось отложение муцина и многочисленные удлиненные расширенные капилляры. Гиперплазированные эккриновые протоки присутствовали во всей опухоли. В более глубоких слоях дермы наблюдалась плотная фиброплазия с неравномерно расположенными толстыми коллагеновыми пучками. Никакой атипии или злокачественных изменений обнаружено не было. Эти данные подтвердили диагноз эккринной сирингофиброаденомы.

Лечение ЭАФА зависит от клинического подтипа. Одиночные опухоли лучше всего лечить полным хирургическим иссечением. Реактивные формы могут разрешаться при лечении основного триггера, хотя часто проводится удаление для исключения злокачественности процесса. Рекомендуется последующее наблюдение за пациентами в связи с редким, но документально подтвержденным риском рецидива и злокачественных изменений.