Экстрамаммарная болезнь Педжета

Мужчина 70 лет обратился к Pegalajar-García и соавт. по поводу образования на коже левой подмышечной впадины, давность существования очага поражения при этом была неизвестна самому пациенту.

При осмотре была выявлена эритематозная бляшка без шелушения на поверхности [Рисунок 1A]. При проведении дерматоскопического исследования были выявлены толстые сетчатые белые линии, белые глыбки и бесструктурные области, точечные и линейные сосуды и высутпающий над уровнем кожи участок в нижней части бляшки [Рисунок 1B].

Была проведена панч-биопсия (4 мм) с последующим патогистологическим исследованием, в результате которого был выявлен гиперкератотический эпидермис без дискератоза с внутриэпидермальной инфильтрацией диспластических клеток, распределенных как единично, так и группами [рис. 1C]. Иммуногистохимическое окрашивание было положительным на GCDFP-15, маммаглобин и CK7 и отрицательным на HMB45 и белок S-100, что соответствовало диагнозу экстрамаммарной болезни Педжета.

Очаг поражения был полностью удален путем широкого хирургического иссечения. При дальнейшем наблюдении за пациентом в течение 12 месяцев местных рецидивов или отдаленных метастазов не наблюдалось. В настоящее время пациент продолжает находиться под наблюдением и проходит периодические осмотры каждые 6 месяцев.

Экстрамаммарная болезнь Педжета — редкая форма аденокарциномы кожи с неизвестной частотой встречаемости, которая преимущественно встречается среди женщин европеоидной расы в постменопаузе и мужчин азиатской расы в возрасте от 60 до 80 лет. Обычно опухоль проявляется в виде медленно растущей округлой или овальной эритематозной бляшки, бессимптомной или сопровождающейся зудом, расположенной в области половых органов, перианальной области или, реже, в подмышечных складках.

Гломерулярные и точечные сосуды являются наиболее распространенными моделями строения сосудов при дерматоскопии. Структуры, напоминающие по внешнему виду лаву или облака также были описаны Payapvipapong и соавт. при экстрамаммарной болезни Педжета.

Наиболее значимым прогностическим фактором является наличие сопутствующего злокачественного новообразования.
Первичные случаи обычно имеют хорошие показатели выживаемости. Широкое иссечение опухоли является золотым стандартом лечения, хотя описано и применение имиквимода, фотодинамической терапии или лучевой терапии.