Дерматоскопия эластической псевдоксантомы

Эластическая псевдоксантома - редкое наследственное заболевание, сопровождающееся поражением соединительной ткани и минерализацией эластических волокон в коже, глазах, органах сердечно-сосудистой и пищеварительной систем с частотой встречаемости 1 на 50 000 человек.

Singh A. и соавторы описали женщину 22 лет, обратившуюся с жалобами на желтоватые бессимптомные высыпания на коже боковых поверхностей шеи, прогрессирующие в течение последних 3 лет. Сопутствующих соматических заболеваний обнаружено не было. Подобных высыпаний не отмечалось ни у кого из членов семьи.

При осмотре были обнаружены симметрично расположенные желтоватые мономорфные папулы, организованные линейно и в виде сети на коже боковых поверхностей шеи, подмышечных впадин и околопупочной области (рис. 1). В некоторых участках очаги поражения сливались и образовывали бляшки, а на поверхности наблюдались телеангиэктазии, при пальпации поверхность очагов поражения напоминала апельсиновую корку.

нажмите, чтобы посмотреть

Клиническая картина: желтые папулы, сливающиеся в бляшки на коже боковых поверхностей шеи, подмышечных впадин и околопупочной области.
Первоисточник - Singh A, Bhari N, Bhari A. Dermoscopy of pseudoxanthoma elasticum. BMJ Case Rep. 2017 Nov 9;2017:bcr2017221365
Dermoscopy of pseudoxanthoma elasticum - PMC (nih.gov)
При дерматоскопическом исследовании в поляризованном свете при увеличении ×10 были обнаружены множественные неравномерные желтоватые участки, чередующиеся с линейными сосудами. Желтоватые бляшки сливались, образуя параллельные друг другу тяжи (рис. 2А).
(A) Дерматоскопическая картина (×10) очагов поражения эластической псевдоксантомы: линейно расположенные желтоватые тяжи, чередующиеся с линейными сосудами. (B) Фундоскопия: отсутствие ангиоидных полос. (C, D) Гистологическая картина (H&E; ×10, ×40): многочисленные короткие, скрученные, базофильные эластичные волокна в средней части дермы.
Первоисточник - Singh A, Bhari N, Bhari A. Dermoscopy of pseudoxanthoma elasticum. BMJ Case Rep. 2017 Nov 9;2017:bcr2017221365
Dermoscopy of pseudoxanthoma elasticum - PMC (nih.gov)
При фундоскопии глазное дно было в пределах нормы, за исключением диффузной пигментной дегенерации (рис. 2B). При гистологическом исследовании биоптатов, взятых с бляшек были обнаружены множественные фрагментированные, сгруппированные, короткие, скрученные, базофильные эластические волокна в средних отделах дермы в виде «разорванного шара» (рис. 2C, D). Пациентке был поставлен окончательный диагноз эластической псевдоксантомы. Аналогичная дерматоскопическая картина была обнаружена Lacarrubba и соавт.
Первоисточник - Dermoscopy of pseudoxanthoma elasticum - PMC (nih.gov)
Научный редактор: Пягай Ольга Григориевна
Основные ошибки в дерматоскопии и как их избежать?
Понравилась статья?