Болезнь Фокса-Фордайса

Болезнь Фокса-Фордайса (БФФ) - это редкое хроническое заболевание апокриновых желез.

Предполагается, что вследствие закупорки воронки кератиновой пробкой проток железы разрывается, что приводит к появлению воспалительного инфильтрата в дерме, и как следствие, к образованию зудящих папул телесного цвета в участках кожного покрова с апокриновыми железами, такими как подмышечные впадины, ареолы, околопупочная, промежностная и перианальная области. Причиной зуда в очагах поражения, предположительно, является экстравазация содержимого желез.

БФФ развивается преимущественно у женщин постпубертатного возраста в виде сгруппированных, мономорфных, телесного цвета фолликулярных папул, сопровождающихся интенсивным зудом, обычно в подмышечных впадинах, но могут вовлекаться и другие участки кожного покрова: лобковая, промежностная, ареолярная и пупочная области.

Диагноз ставится в основном клинически, поскольку гистологические признаки часто неспецифичны и изменчивы. Однако очаги поражения БФФ иногда могут быть ошибочно расценены как высыпания при ирритантном контактном дерматите, блестящем лишае, сирингоме и т.д. В этом обзоре мы описываем дерматоскопические признаки БФФ, выявленные Singal A. и соавт.


Клинический случай:
Девушка 19ти лет поступила с жалобами на высыпания на коже обеих помышечных впаин, сопровождающихся интенсивным зудом и существующими в течение 4 лет.
Очаги поражения прогрессировали и усиливались в летний период. Пациентка отрицала местное нанесение косметических средств.

При осмотре были обнаружены множественные, сгруппированные, мягкие, не напряженные фолликулярные папулы размером с булавочную головку, телесного цвета на коже обеих подмышечных впадин. Признаков гипер/гипо/бром/хромогидроза выявлено не было. Волосяной покров в подмышечных впадинах был редким. При осмотре с помощью лампы Вуда свечения не отмечалось. Аналогичные очаги поражения наблюдались и в ареолярных областях. Лимфаденопатия отсутствовала. При осмотре других участков кожного покрова, волос и ногтей патологии выявлено не было.

Дерматоскопическое исследование
проводилось с помощью дерматоскопа (DermLite 3Gen). При использовании неполяризованного режима было выявлено сглаживание кожного рисунка над очагом поражения. При осмотре в поляризованном режиме были выявлены фолликулоцентрические, от светло-коричневого до темно-коричневого цвета бесструктурные участки. В некоторых очагах поражения наблюдались гиперкератотические фолликулярные пробки, замещающие волосяные фолликулы.

При патогистологическом исследовании биоптата кожи, взятого с очага поражения, было выявлено: расширенная воронка волосяного фолликула с гиперкератозом и кератиновыми пробками, а также мононуклеарный воспалительный инфильтрат вокруг прилегающих апокриновых протоков и признаки фиброза. На основании клинических, гистологических и дерматоскопических признаков был поставлен диагноз болезни Фокса-Фордайса (БФФ), и были назначены топические ретиноиды. Значительное улучшение наблюдалось в течение 3 месяцев лечения.

В последнее время дерматоскопия как метод исследования, приобрела особую популярность в общей дерматологии благодаря своей неинвазивности и хорошей корреляции с гистологическими признаками. На нашем курсе «Дерматоскопия» вы можете более подробно изучить дерматоскопические признаки различных заболеваний!