Синдром Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра

Синдром Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра (СГЛПЛ) - редкий вариант красного плоского лишая, характеризующийся триадой клинических признаков: наличием фолликулярных шиповидных папул, рубцовой алопецией в области волосистой части головы и нерубцовой алопецией в области паха и/или подмышечных впадин. Описанная триада клинических признаков не всегда возникает одновременно.

Впервые синдром был описан в 1914 году Пиккарди, а затем в 1915 году Грэмом Литтлом. Заболевание встречается у взрослых в возрасте от 30 до 70 лет и в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Этиология данного синдрома до сих пор остаётся неясной, однако одной из современных гипотез является механизм антигенной мимикрии, предполагающий возможную роль экзогенных антигенов (например, инфекционных агентов), запускающих характерный лимфоцитарный воспалительный ответ.

Arisi M. и соавторы описали женщину 45 лет с синдромом Грэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра, которую лечили с помощью узкополосной UV-B фототерапии. В данном случае для оценки реакции на лечение было проведено дерматоскопическое исследование и отражательная конфокальная микроскопия (ОКМ) в качестве дополнения к обычному клиническому осмотру, что позволило избежать проведения биопсии после лечения.


Клинический случай

Женщина 45 лет поступила с папулезными высыпаниями на коже туловища и конечностей, существующими на протяжении 13 лет. Пациентка жаловалась на выраженный зуд и беспокойство по поводу состояния своей кожи.

Семейный анамнез был отягощен в отношении псориаза у сестры. Пациентка использовала топические стероиды и пероральные антигистаминные препараты, без положительной динамики.

При клиническом осмотре у пациентки были обнаружены гиперкератотические фолликулярные папулы, локализующиеся в основном на коже верхних и нижних конечностей. Кроме того, отмечалась рубцовая алопеция в области волосистой части головы и нерубцовая алопеция в лобковой области и подмышечных впадинах.

Папулезные очаги поражения на теле появились до алопеции в области волосистой части головы и лобка, а область подмышечных впадин была вовлечена в патологический процесс около 6 лет назад.

Было проведено дерматоскопическое исследование различных участков кожного покрова. На коже плеча и бедра при дерматоскопическом исследовании были обнаружены множественные округло-овальные желтоватые участки с кератотическими фолликулярными пробками, окруженные легкой эритемой.

При дерматоскопическом исследовании кожи волосистой части головы были выявлены сине-серые точки в виде «мишеней» вокруг волосяных фолликулов, перифолликулярное шелушение и пучки волос, выходящие из одного фолликулярного отверстия (“tufted hairs”). Эти признаки характеризуют рубцовый тип алопеции. В паху и на лобке были обнаружены желтые точки и единичные волосы в виде «восклицательного знака», указывающие очаговую алопецию в стационарной стадии.


Также была проведена панч-биопсия (5 мм) папулезного очага поражения на коже левого плеча. При патогистологическом исследовании были выявлены расширенные фолликулярные отверстия с компактным гиперкератозом, очагово связанные с перифолликулярным и периваскулярным лихеноидным воспалительным инфильтратом, состоящим из маленьких лимфоцитов без признаков атипии.

При патогистологическом исследовании очага поражения с кожи волосистой части головы было выявлено наличие диффузной фиброзной ткани, слабого периваскулярного и перифолликулярного мононуклеарного воспалительного инфильтрата и присутствие мышц arrector pili без соответствующих фолликулов. Эти данные подтвердили клинические подозрения на рубцовую алопецию в области волосистой части головы.

На основании вышеуказанных клинических и инструментальных данных был поставлен диагноз СГЛПЛ, а также было начато лечение методом узкополосной UV-B фототерапии (Medisun 311, Schulze & Böhm GmbH, Brühl, Германия) 2 раза в неделю. Уровень облучения измерялся с помощью ручного радиометра (Waldmann Variocontrol, Herbert Waldmann Gmbh & Co., 78 056 Villingen-Schwenningen, Германия) и составила 5,33 мВт/см2 на уровне кожи. В период лечения пациентке разрешалось наносить только смягчающий крем с глицерином.

После 33 сеансов облучения (средняя доза 0,52 Дж/см2) была отмечена объективная положительная динамика, подтвержденная неинвазивными методами исследования.

При дерматоскопическом исследовании было выявлено уменьшение количества кератотических пробок, а при ОКМ также наблюдалось уменьшение периваскулярного инфильтрата.


Положительные эффекты узкополосной UV-B фототерапии сохранялись стабильно в течение долгого времени: заболевание не прогрессировало за 3-месячный период наблюдения за пациенткой.

При классическом шиповидном лихене было предложено несколько стратегий лечения, хотя до сих пор не было признано золотого стандарта терапии. В качестве лечения было предложено несколько препаратов: наиболее часто используются топические, системные и внутриочаговые кортикостероиды. Описаны пациенты, проходившие терапию циклоспорином и гидроксихлорохином. Также имеются данные об использовании системных ретиноидов и фотохимиотерапии (PUVA). Все вышеописанные методы лечения приводили к полному или частичному разрешению папулезных очагов поражения и стабилизации прогрессирования алопеции.