Карцинома Меркеля и болезнь Боуэна

Карцинома Меркеля (КМ) - редкая и очень агрессивная первичная нейроэндокринная опухоль кожи, встречающаяся преимущественно у лиц европеоидного происхождения.

Факторы риска включают пожилой возраст, воздействие ультрафиолетового излучения, мужской пол, иммуносупрессию, гематологические злокачественные новообразования или трансплантации в анамнезе, а также инфицирование полиомавирусом клеток Меркеля (MCPyV) (Хармс и др., 2018).

КМ характеризуется высокой инвазивностью, частыми местными рецидивами, склонностью к метастазированию в регионарные лимфатические узлы и отдаленным метастазам, с высоким уровнем смертности - 33-46%.

КМ часто возникает на участках, подверженных воздействию солнечных лучей, и обычно проявляется в виде одиночных узелков или пятен красного, телесного или лилового оттенка. Согласно данным литературы, она может развиваться одновременно или на фоне уже существующих новообразований кожи, включая актинический кератоз, болезнь Боуэна (ББ), плоскоклеточный рак (ПКР), базальноклеточный рак (БКР) и различные опухоли придатков кожи (Kervarrec et al. 2022). Лишь небольшой процент случаев КМ составляют комбинированные опухоли; современные данные свидетельствуют о том, что такое течение является более агрессивным по сравнению с «чистой» КМ (Tono et al. 2015; Chattopadhyay et al. 2020). Клиническая ассоциация КМ с ББ встречается исключительно редко. Неспецифичность проявлений часто приводит к задержкам в диагностике, поэтому для дерматологов и онкологов необходимо знание и умение распознавать данную патологию (Swain et al. 2022).

В доступной литературе описано лишь несколько подобных случаев, и тактика ведения таких пациентов недостаточно четко определена.

Chen X. и соавторы описали мужчину 51 года, у которого более пяти лет отмечалась зудящее эритематозное пятно на коже в области правой боковой поверхности туловища. В течение этого времени он не придавал значения симптомам, несмотря на то что на месте эритемы сформировался и постепенно увеличивался красноватый узелок. При физикальном осмотре было обнаружено овальное эритематозное пятно размером 5 см × 3 см с чешуйками на поверхности, в центре которого возвышался красноватый, плотной консистенции, безболезненный, чётко ограниченный узелок размером 3 см × 2 см × 2 см (рис. 1а). При проведении КТ грудной и брюшной полости не было обнаружено значимых отклонений, а общий анализ крови и тесты на онкомаркеры были в пределах нормы.

Случай 2
У женщины 87 лет более года наблюдалось бессимптомное новообразование на коже правого угла нижней челюсти.

При физикальном осмотре было выявлено красноватое пятно размером 2 см × 1,5 см с плотным узелком в центре размером 1,5 см × 1,5 см × 1 см и чешуйками на поверхности (рис. 1b).

В обоих случаях была проведена биопсия новообразований.

При патогистологическом исследовании в обоих случаях был обнаружен выраженный гиперкератоз с паракератозом, покрывающий утолщенный диспластический эпидермис, с атипичными митозами и многоядерными гигантскими опухолевыми клетками. При малом увеличении была выявлена небольшая опухоль, распространявшаяся глубоко в подкожно-жировую клетчатку, а патогномоничные ядра опухоли были крупными, бледно окрашенными и содержали крошечные ядрышки.

У обоих пациентов была диагностирована карцинома Меркеля с болезнью Боуэна.

Chen X. и соавторы провели исследование, в ходе которого проанализировали 10 статей и 11 клинических случаев карциномы Меркеля, сосуществующей с болезнью Боуэна.

Дерматоскопическое исследование было проведено только у двух пациентов (Casari et al., 2018). При дерматоскопическом исследовании были выявлены скопления точечных сосудов на красноватом бесструктурном фоне, что более всего соответствует болезни Боуэна.

При дерматоскопии узелка была обнаружена атипичная модель строения сосудов, включающая извитые сосуды на беловатом фоне.