Дерматоскопия в диагностике кожных лимфом, часть II

Синдром Сезари (СС) - редко встречающаяся лейкемическая форма кожных Т-клеточных лимфом, обычно характеризующаяся триадой: пруригинозной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием неопластических Т-клеток с церебриформными ядрами (клетки Сезари), обнаруживаемых в коже, лимфатических узлах и периферической крови. Дифференциальную диагностику ранней стадии СС и других эритродермических воспалительных дерматозов бывает нелегко провести.

Чаще всего возраст пациентов составляет от 55 до 60 лет, а медиана общей выживаемости - 63 месяца, 5-летняя выживаемость при СС низкая - 28%.
Wohlmuth-Weiser и соавт. применяли дерматоскопию и высокочастотный ультразвук для определения морфологических особенностей кожных Т-клеточных лимфом и описали двух пациентов с СС. Авторы описали сосудистую модель строения, схожую с той, которая наблюдается при грибовидном микозе (ГМ) в стадии пятна, а именно тонкие короткие линейные сосуды, точечные сосуды и структуры, похожие на сперматозоиды.

В недавнем исследовании, проведенном Rakowska и соавт., оценивалась роль трихоскопии при эритродермических КТКЛ (эритродермическом ГМ или СС). Волосяные фолликулы могут быть поражены при эритродермических КТКЛ вследствие фолликулотропизма атипичных лимфоцитов, которые могут изменять дифференцировку и созревание эпителия, вызывая патологию стержней волос. Авторы провели исследование, посвященное значению трихоскопии в дифференциации эритродермических КТКЛ от эритродермического псориаза и атопической эритродермии.


Присутствие большого количества pili torti (перекрученных волос) было наиболее чувствительным и специфичным признаком эритродермических КТКЛ (чувствительность 81% и специфичность 93%), чего не наблюдалось при других типах эритродермии, поэтому многочисленные pili torti, обнаруженные у пациентов с эритродермией, могут быть патогномоничным признаком для эритродермического варианта ГМ или СС, что обусловливает онкологическую насторожённость практикующих врачей. Другие выявленные дерматоскопические признаки
были следующими: толстые белые перифолликулярные полосы, волосы в виде восьмерки (недавно описанный признак), вариабельность цвета фона (большие красноватые участки с примесью очаговой коричневатой гиперпигментации) и своеобразное перифолликулярное расположение гломерулярных сосудов, образуя линейную форму сосудов.

В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК) составляют ~25% от всех лимфом кожи и делятся на три основные подгруппы (классификация ВОЗ 2017): первичная кожная лимфома из клеток маргинальной зоны (ПКЛМЗ), первичная лимфома кожа из клеток фолликулярного центра (ПЛКФЦ) и первичная кожная диффузная крупноклеточная В-лимфома, тип нижних конечностей.

Клинически ПКЛМЗ проявляется в виде одиночной папулы, бляшки или узелка от красного до синюшного цвета, расположенных на коже туловища или конечностей, чаще всего у взрослых пациентов в возрасте 50 лет; при ПЛКФЦ очаги поражения обычно обнаруживаются на коже головы, чаще всего в возрасте 60-ти лет, в виде папул или узелков от розового до синюшного цвета; а первичная кожная диффузная крупноклеточная В-лимфома, тип нижних конечностей встречается в основном у пожилых людей (старше 75 лет) и характеризуется красными или синюшными инфильтрированными бляшками, узелками или опухолями, расположенными на коже нижних конечностей.

Piccolo и соавт. провели первое исследование, используя дерматоскопию в сочетании с патогистологическим исследованием, 10 случаев первичных ВКЛК, характеризующихся солитарным красным/розоватым узелком, и выявили, что дерматоскопическая картина этих очагов поражения отличается от других заболеваний с такой же клинической картиной. В большинстве очагов поражения дерматоскопически выявлялись белые круги на фоне/области лососевого цвета, с чешуйками и древовидными сосудами. Древовидные сосуды были меньше по размеру и более размыты по сравнению с теми, которые наблюдались при базальноклеточной карциноме. Эти выводы были подтверждены другими сообщениями о случаях и небольшими сериями случаев.

Самое крупное исследование, целью которого было охарактеризовать дерматоскопические особенности первичных ВКЛК, включало 58 подтвержденных гистологически очагов поражения и было проведено Геллером и соавт. Авторы отметили, что в большинстве очагов поражения наблюдался лососевого цвета фон/область и выраженные змеевидные сосуды. При этом, авторы пришли к выводу, что дерматоскопия должна применяться в сочетании с клиническими данными.


По данным многочисленных исследований, дерматоскопия повышает точность диагностики опухолей кожи, в частности меланомы, базальноклеточной карциномы и плоскоклеточного рака, однако, в последние несколько лет были проведены исследования, касающиеся роли дерматоскопии в диагностике лимфом кожи.

Дерматоскопическое исследование
может быть полезно в диагностике лимфом кожи, выявляя связь между клиническими и гистологическими признаками, однако, патогистологическое подтверждение все же является обязательным.