Липидизированная дерматофиброма

Дерматофибромы являются распространенными фиброгистиоцитарными опухолями, которые в большинстве случаев диагностируются клинически. Однако диагностика некоторых вариантов дерматофибром иногда представляет некоторые трудности.

Дерматофибромы обычно диагностируются у лиц молодого и среднего возраста. У большинства пациентов дерматофиброма развивается на коже нижних конечностей в виде плотной солитарной папулы, узелка или бляшки размером 0,5-1 см, чаще коричневого цвета.

Липидизированная дерматофиброма (ЛД) - малоизученный вариант дерматофибром, о котором впервые сообщили Calonje и Fletcher в 1994 г. ЛД составляют до 2% всех дерматофибром. Обычно они представляют собой одиночный экзофитный желтоватый узелок или папулу. По сравнению с обычными дерматофибромами, липидизированная дерматофиброма, как правило, имеет более крупные размеры и развивается в более старшем возрасте, в основном на пятом или шестом десятилетии жизни.

В исследовании Zaballos P. и соавторов, включавшем 13 пациентов с ЛД, были выявлены 3 дерматоскопические модели строения (паттерна) липидизированной дерматофибромы. При сплошной желтоватой гомогенной модели строения желтоватый гомогенный участок занимает всю площадь очага поражения. Атипичный паттерн ассоциирован с неравномерными или центрально расположенными желтоватыми гомогенными участками. Третья модель строения представляет собой сочетание центральной белой сети и периферической едва заметной пигментной сети. Желтая гомогенная зона и белая сеть гистологически коррелируют с гистиоцитами с пенистой цитоплазмой и коллагенизированной стромой соответственно.

Диагнозом, с которым в основном проводится дифференциальная диагностика ЛД у пациентов молодого возраста, является ювенильная ксантогранулема (ЮКГ). ЮКГ - наиболее распространенный нелангергансоклеточный гистиоцитоз, проявляющийся в виде одиночной, хорошо отграниченной, куполообразной желтоватой папулы или узелка, преимущественно на коже головы и шеи у детей. ЮКГ у детей спонтанно регрессируют , как правило, в течение 2 лет после постановки диагноза.

Однако, подобно липидизированной дерматофиброме, ЮКГ может встречаться и у пожилых пациентов. В отличие от ЛД, которая имеет склонность к локализации на коже нижних конечностей, ЮКГ у взрослых обычно располагается на коже в области головы и шеи. Желтоватые папулы ЮКГ наиболее часто имеют диаметр в несколько миллиметров, а типичные очаги поражения ЛД более крупные, их средний диаметр составляет 2,5 см.

Признак "Заходящего солнца" - типичный дерматоскопический признак ЮКГ с желтым участком в центре и эритемой по периферии. Гистологически ЮКГ характеризуется наличием гистиоцитов, пенистых клеток и гигантских клеток Тоутона. Несмотря на то, что наличие последних характерно именно для ЮКГ, они могут также встречаться и при липидизированной дерматофиброме.

Гистиоциты при ЮКГ имеют более эозинофильную и менее липидизированную цитоплазму по сравнению с липидизированной дерматофибромой.

Кроме того, ЛД характеризуется выраженным веретенообразным клеточным компонентом, расположенным в виде "муарового" узора, который захватывает коллагеновые волокна дермы по периферии очага поражения.


Uzuncakmak TK и соавторы описали липидизированные дерматофибромы у 17-летнего юноши, подтвержденные с помощью дерматоскопии и патогистологического исследования.
При дерматологическом осмотре у пациента были выявлены три бессимптомные, плотные, желто-коричневые папулы, расположенные на коже нижних конечностей (рис. 1А-С).

При дерматоскопическом исследовании был обнаружен желтый гомогенный участок с центральной белой сетью, окруженный розоватым ореолом (рис. 2А-С). В рутинных анализах крови (клинический и биохимический анализы крови) отклонений выявлено не было.

Липидизированная дерматофиброма редко развивается людей молодого возраста, в связи с чем, ее можно принять за ювенильную ксантогранулему, мастоцитому или эруптивную ксантому. Однако распознавание типичных дерматоскопических признаков может помочь в постановке правильного диагноза.