Липоидный протеиноз

Липоидный протеиноз - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, сопровождающееся отложением гиалина в коже, слизистой оболочке полости рта, гортани и внутренних органах. Обычно заболевание проявляется в раннем детстве с начальными клиническими проявлениями в виде охриплости голоса, однако встречаются случаи и позднего начала проявлений признаков заболевания.

Клинический случай: Ray A. и соавторы описали мужчину 23х лет, обратившегося с генерализованным зудом и высыпаниями на коже, существующими в течение 6 месяцев. Первоначально у пациента появились вариолиформные рубцы на коже лба, затем веррукозные бляшки на коже в области локтевых сгибов, межъягодичной складки и множественные точечные папулы на коже височно-теменных областей волосистой части головы и спаек век [рис. 1a - c]. Слизистая оболочка полости рта не была вовлечена в патологический процесс.

Клинический диагноз липоидного протеиноза был подтвержден патоморфологическим исследованием, при котором в дерме были обнаружены гомогенные отложения гиалина.

При дерматоскопическом исследовании пяти различных областей с помощью дерматоскопа 3Gen Dermlite DL3 в поляризованном режиме (×10), подключенного к iPhoneX, были обнаружены различные признаки.

На коже век: скопление тусклых бесструктурных глобул в линейной конфигурации вдоль верхнего и нижнего краев век.
На волосистой части головы: множественные бело-желтые бесструктурные перифолликулярные глобулы без выпадения волос [рис. 3а].
Тыльная поверхность кистей: множественные синевато-фиолетовые глобулы с чешуйками в бороздах и несколькими геморрагическими корочками [рис. 3b].
В межъягодичной складке: множественные перламутровые глобулы, сгруппированные по периферии, глобулы красновато-голубого цвета в центре. На некоторых участках были видны мелкие чешуйки [рис. 3c].
На коже в области локтевых суставов: желто-красные аморфные глобулы с небольшим шелушением и множественными извилинами и бороздами, имеющими церебриформный вид.

Бесструктурный желтоватый вид перифолликулярных высыпаний в области волосистой части головы и спаек век обусловлен отложением эозинофильного гиалинового аморфного материала в дерме. Веррукозные бляшки при липоидном протеинозе наблюдаются в местах постоянного трения с перпендикулярно ориентированными аморфными отложениями на эпидермисе. Шелушение и церебриформный вид бляшек обусловлены лежащими в основе гиперкератозом с папилломатозом и удлиненными эпидермальными гребнями.

Отложение гиалина вокруг придатков кожи, включая фолликулы, обычно приводит к очаговой алопеции, однако, в данном случае при дерматоскопии были обнаружены неповрежденные фолликулы над аморфными глобулами на коже волосистой части головы, что может быть связано с относительно недавним началом заболевания.