Ливедоидная васкулопатия

Ливедоидная васкулопатия (также известная как livedo vasculitis или atrophie blanche) характеризуется появлением эритематозных или пурпурных папул, трансформирующихся в небольшие язвы, покрывающиеся коркой, которые со временем разрешаются с образованием белых атрофических рубцов.

Язвы обычно сопровождаются болезненностью, плохо заживают и часто рецидивируют. Наиболее часто поражается кожа голеней, в частности кожа дорсальной стороны стоп и лодыжек. Заболевание чаще встречается среди женщин среднего возраста. С ЛВ может быть ассоциирован и венозный стаз, а тяжесть заболевания может зависеть от времени года: болезненные язвы часто обостряются в зимний период.

Патогенез ливедоидной васкулопатии до конца не выяснен. Ранее это заболевание рассматривалось как одна из форм васкулита, однако, в настоящее время считается, что ливедоидная васкулопатия обусловлена гиперкоагуляционным состоянием, приводящим к обструкции мелких сосудов кожи внутрипросветными тромбами. Кроме того, наличие иммуноглобулинов (IgM, IgG и IgA) и комплемента в стенках сосудов позволяет предположить, что в патогенезе определенную роль играют и иммунологические механизмы.


Дерматоскопия - это неинвазивный метод визуализации морфологических признаков, которые невозможно увидеть невооруженным глазом.

Hu SC. и соавт. описали дерматоскопические признаки 9 пациентов с ливедоидной васкулопатией. Также, авторы провели корреляцию между дерматоскопическими и гистологическими признаками.

При дерматоскопии очагов поражения ЛВ было обнаружено несколько общих признаков:

Во-первых, в центре очагов поражения наблюдались либо неглубокие язвы с корками (5/9 пациентов), либо атрофические рубцевидные участки цвета слоновой кости (8/9 пациентов; рис. 2).

Во-вторых, по периферии очагов поражения наблюдалась гиперпигментация в виде сети (8/9 пациентов; рис. 3). По сравнению с пигментной сетью, наблюдаемой в меланоцитарных образованиях, коричневатые линии, организованные в виде сети у пациентов с ливедоидной васкулопатией, были тоньше и располагались более плотно, а отверстия в сети были меньше и имели более правильную форму и размер.

В-третьих, по периферии очагов поражения наблюдалось увеличение сосудистых структур, включая телеангиэктатические линейные сосуды (9/9 пациентов) и гломерулярные сосуды (7/9 пациентов).

При патогистологическом исследовании биоптатов кожи с очагов поражения было обнаружено истончение или изъязвление эпидермиса. В некоторых образованиях наблюдались: гиперпигментация базального слоя эпидермиса и меланин в дермальных меланофагах. В поверхностных и средних отделах дермы были обнаружены гиалиновые тромбы в просветах сосудов. В некоторых участках также наблюдались расширенные просветы сосудов и увеличение количества дермальных сосудов (рис. 6). Кроме того, присутствовал умеренный периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, однако, признаков деструкции сосудов и фибриноидного некроза не наблюдалось. Часто встречались признаки экстравазации эритроцитов. В некоторых очагах поражения в дерме наблюдался умеренный или плотный фиброз и рубцевание.

Центральная зона цвета слоновой кости при дерматоскопии соответствует фиброзу дермы после разрешения язв. Ретикулярная (сетевидная) пигментация коррелировала с гиперпигментацией базального слоя эпидермиса или меланином в составе меланофагов в сосочках дермы. Линейные и гломерулярные сосуды соответствовали дилатации и пролиферации капилляров в верхних отделах дермы.

Выделение дерматоскопических критериев, характерных для ливедоидной васкулопатии, может повысить точность диагностики данного заболевания.