Дерматоскопия различных клинических форм кожного мастоцитоза

Термин "мастоцитоз" относится к гетерогенной группе заболеваний, характеризующихся накоплением клональных тучных клеток в различных органах, чаще всего в коже, костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах. Очаги поражения на коже могут быть либо единственным проявлением заболевания (кожный мастоцитоз, КМ), либо ассоциироваться с системным заболеванием (системный мастоцитоз, СМ). В отличие от взрослых, КМ преобладает у детей.

Согласно современной классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), КМ подразделяется на три формы:

1. пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (ППКМ, включая клинические подтипы, ранее известные как пигментная крапивница [ПК] и персистирующая эруптивная пятнистая телеангиэктазия [telangiectasia macularis eruptiva perstans, TMEP]),
2. диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ)
3. кожная мастоцитома

Описаны и другие клинические варианты КМ, например, узловатый мастоцитоз, мастоцитоз бляшечного типа (бляшечный мастоцитоз), псевдоангиоматозный ксантелазмоидный мастоцитоз и псевдоксантоматозный локализованный мастоцитоз. Указанные выше клинические варианты больше не признаются как отдельные нозологические единицы, а рассматриваются как клинические подтипы либо пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ), либо кожной мастоцитомы в зависимости от количества очагов поражения (>5 - ППКМ и ≤5 - кожные мастоцитомы).

Диагноз кожного мастоцитоза обычно основывается на клинической оценке (наличие соответствующих морфологических элементов, положительный признак Дарье и симптомы, возникающие вследствие высвобождения медиаторов) в сочетании с дополнительными исследованиями, такими как патогистологическое, иммуногистохимическое, а иногда и генетическое исследование.


Дифференциальная диагностика проводится с крапивницей, ювенильной ксантогранулемой, укусами членистоногих, буллезным импетиго, аутоиммунными пузырными дерматозами, буллезным эпидермолизом, синдромом стафилококковой обожженной кожи и пятнами по типу кофе с молоком.

Дерматоскопия является вспомогательным инструментом в диагностике различных кожных заболеваний. Целью данного исследования было обобщить современные данные о диагностической ценности дерматоскопического исследования при мастоцитозе.

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (подтип: пигментная крапивница)

В ходе систематического анализа было выявлено 99 случаев ППКМ в 7 исследованиях. Большинство данных о дерматоскопии этого варианта мастоцитоза получено из исследования Vano-Galvan и соавт., которые проанализировали 90 пациентов с МПКМ. Наиболее распространенными дерматоскопическими признаками в их исследовании были светло-коричневые пятна (бесструктурные участки) (43/90; 47,8%), пигментная сеть (36/90; 40,0%) и сосуды, включая линейные сосуды в сетчатом (ретикулярном) распределении - описанные как ретикулярные сосуды - и точечные сосуды (11/90; 12,2%).

Интересно, что во время исследования было выявлено, что сосудистый паттерн при дерматоскопическом исследовании был независимым прогностическим фактором необходимости ежедневной терапии антимедиаторами.

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (подтип: персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия)

В ходе систематического анализа было выявлено 13 случаев из 5 исследований.
Тремя основными дерматоскопическими признаками были: ретикулярная сосудистая модель строения (тонкие сетчатые телеангиэктазии), наблюдавшиеся во всех случаях, в трех случаях связанная с эритематозным фоном, в двух случаях с пигментной сетью (коричневые ретикулярные линии) и в одном случае с коричневатым фоном.

Мастоцитома

Всего было проанализировано 15 случаев в 5 исследованиях. Во всех случаях авторы описывали наличие желтых бесструктурных участков (пятен)/желтоватого фона. В большинстве из них (11/13; 84,6%) это был единственный наблюдаемый дерматоскопический паттерн (модель строения) Дополнительными признаками были периферические коричневые ретикулярные линии (3/13), центральная белая бесструктурная область (2/13) и центрально расположенные сосуды (морфология сосудов не описана; 1/13)

Таким образом, основные дерматоскопические признаки пигментной крапивницы включают: коричневые бесструктурные участки, коричневые линии, расположенные в виде сети, и линейные сосуды в сетчатом (ретикулярном) распределении. Первые два признака были обусловлены гиперпигментацией базального слоя, типичной гистологической особенностью этой формы мастоцитоза, в то время как сосудистые модели строения при дерматоскопии были результатом расширения дермальных сосудов. Ограниченные желтые бесструктурные участки, либо диффузный желтоватый фон при дерматоскопическом исследовании гистологически коррелировали с компактной инфильтрацией дермы тучными клетками.

Что касается узловатого, псевдоангиоматозного ксантелазмоидного и бляшечного мастоцитоза, все они могут характеризоваться наличием светло-коричневых бесструктурных участков и/или пигментной сети в результате гиперпигментации базального слоя, но только при первых двух вариантах могут также присутствовать желтые/желто-оранжевые бесструктурные участки, вероятно, из-за более плотной клеточной инфильтрации. Наконец, радиально распределённые пигментные полосы вокруг волосяных фолликулов были описаны как патогномоничный дерматоскопический признак псевдоксантоматозного мастоцитоза.