Меланоз вульвы: клинические, дерматоскопические и гистологические признаки

Меланоз вульвы (МВ), также именуется как лентигиноз вульвы, является причиной большинства пигментных изменений вульвы у женщин репродуктивного возраста.

МВ проявляется в виде одиночного пятна или в виде множественных пятен разного размера. Очаги поражения МВ обычно коричневого или черного цвета, как правило, асимметричны и имеют плохо очерченные границы, субъективно не беспокоят.

Меланоз вульвы чаще регистрируется у женщин в перименопаузальном периоде. Случаи заболевания у молодых девушек должны побудить врачей проверить наличие мультисистемных генодерматозов, таких как синдром Пейтца-Егерса, комплекс Карни, синдром Нунан, синдром Баннаяна-Райли-Рувалькабы и болезнь Доулинга-Дегоса, которые могут быть связаны с развитием генитальных меланозов.

Этиопатогенез меланоза вульвы плохо изучен. Исследователи предположили связь между меланозом вульвы и гормональными изменениями, склероатрофическим лихеном или инфекцией, вызванной вирусом папилломы человека. Диагноз ставится на основании клинического, дерматоскопического и патогистологического исследования.

Исследователи выявили ряд дерматоскопических моделей строения, включая кольцевидную, глобулярную, по типу булыжной мостовой, ретикулярную, бесструктурную и параллельную.

Гистологически меланоз характеризуется увеличением пигмента, ограничивающимся базальными кератиноцитами и меланоцитами, расположенных в виде отдельных клеток в зоне дермо-эпидермального соединения, без признаков цитологической атипии. Обычно присутствуют рассеянные субэпителиальные меланофаги вследствие недержания пигмента.

В исследовании Vincenzo De Giorgi и соавт. оценивались клинические, дерматоскопические и гистологические признаки у 129 женщин с меланозом вульвы с периодом наблюдения около 20 лет.

Наиболее распространенным дерматоскопическим признаком была гомогенная или негомогенная диффузная пигментация (97 из 129 [75%]) светло-коричневого, темно-коричневого и /или чёрного цвета.
Параллельная модель строения была обнаружена только в 15% проанализированных очагов поражения (19 из 129). В общей сложности в 10% случаев (13 из 129) наблюдалась неспецифическая модель строения ввиду отсутствия четко выраженных дерматоскопических признаков. Кольцевидный паттерн был обнаружен в 19 случаях (15%).
В очагах поражения не определялась пигментная сеть.

Кроме того, сосудистые структуры было трудно охарактеризовать, и в некоторых случаях невозможно оценить вследствие специфической локализации, так как имеется большое количество сосудистых структур на всей слизистой оболочке вульвы.

Цвета, которые были обнаружены при дерматоскопическом исследовании, были оттенками от светло-до темно-коричневого во всех случаях и черного в 77 случаях (60%). Эти цвета были смешаны в разной степени в пределах одних и тех же очагах поражения. Синий и серый цвета были зафиксированы только в 9 случаях (7%).

Клинические признаки меланозов вульвы могут совпадать с клиническими признаками меланомы. Очаги поражения МВ могут быть асимметричными и односторонними с интенсивной и даже неоднородной пигментацией. Вследствие особенностей анатомической зоны, пациенты могут не подозревать о наличии МВ, следовательно, врачам очень трудно собрать точный анамнез.

Более того, классическое правило ABCDE не даёт полезных результатов в диагностике. Поэтому важно, чтобы все врачи (как гинекологи, так и дерматологи), были осведомлены об особенностях течения МВ для того, чтобы поставить правильный диагноз, не подвергая пациента неприятным и часто ненужным процедурам биопсии или иссечениям.

Средний возраст постановки диагноза МВ в этом исследовании составил 46 лет (диапазон от 19 до 83 лет), и 67% очагов поражения появились у пациенток моложе 50 лет, что позволяет предположить, что гормональный статус может играть определенную роль в этиопатогенезе МВ. Кроме того, 65% пациентов получали гормональную терапию. Примерно у 30% пациенток очаги поражения МВ увеличивались в размерах и цвете в среднем в течение 18 месяцев (диапазон, 14-23 месяца) с момента постановки диагноза.

Все пациентки, у которых наблюдалась подобная эволюция, были женщинами в пременопаузе, что является еще одним возможным доказательством связи между гормональным статусом и меланозом. Кроме того, в литературе меланоз слизистой оболочки мужских половых органов встречается реже, чем меланоз слизистой оболочки женских половых органов, поскольку эстрогены стимулируют пигментацию кожи, увеличивая синтез меланина. В частности, уровни эстрогена в сыворотке крови выше у женщин в пременопаузе по сравнению как с мужчинами, так и с женщинами в постменопаузе, а экспрессия кожных рецепторов эстрогена ниже у мужчин по сравнению с женщинами и снижается у женщин после менопаузы.

Что касается дерматоскопического исследования, оценка цвета очага поражения была полезным и важным инструментом для диагностики меланоза вульвы. Цвета, которые присутствовали при меланозе вульвы у пациенток, были различных оттенков коричневого (100%) и черного (60%). Атипичное меланоцитарное образование вульвы, такое как меланома, обычно в дополнение к черному и /или коричневому цвету, обычно содержит сочетание серого, синего или белого цветов, которые почти никогда не наблюдаются при доброкачественном меланозе вульвы.
Наличие этих цветов обусловлено более глубокой инвазией опухоли, проникающей в дерму.