Милиарная диссеминированная волчанка лица

Милиарная диссеминированная волчанка лица (МДВЛ) - это редкое, хроническое, гранулематозное заболевание кожи лица неизвестной этиологии. МДВЛ ранее считалась формой гранулематозной розацеа, саркоидоза, вульгарной волчанки и акне.

Клинически МДВЛ характеризуется желтоватыми и эритематозными папулами на коже лица, часто распространяющимися на шею. При диаскопии папулы обычно имеют желтовато-коричневую окраску. Не исключено и спонтанное разрешение высыпаний, на месте которых остаются атрофические рубчики. Поэтому ранняя диагностика и лечение крайне важны для предотвращения образования рубцов.

Клинически МДВЛ трудно отличить от других гранулематозных заболеваний кожи лица, особенно от саркоидоза. Дерматоскопическое исследование является простым и неинвазивным диагностическим инструментом, позволяющим дифференцировать данные заболевания.


Litaiem N. и соавт. описали дерматоскопическую картину 3 случаев МДВЛ

Клинический случай №1:

Женщина 50 лет поступила с жалобами на зудящие высыпания на коже лица, появившиеся за 1 месяц до момента обращения. При осмотре были выявлены множественные куполообразные красновато-желтые папулы на коже лба, носа, щек, век и подбородка (рис. 1А).

При дерматоскопическом исследовании наблюдались немногочисленные фолликулярные кератотические пробки (ФКП), ассоциированные с линейными телеангиэктатическими сосудами и белыми чешуйками на эритематозном и желто-оранжевом фоне (Рисунок 2A, B). При патогистологическом исследовании эритематозной папулы была выявлена эпителиоидноклеточная гранулема с центральным некрозом вокруг фолликулярных юнитов (Рисунок 3). По результатам исследований был поставлен диагноз МДВЛ. Пациентке была назначена терапия доксициклином в дозировке 100 мг/день. На фоне лечения наблюдалась положительная динамика.

Клинический случай №2

Мужчина 22х лет, поступил с жалобами на бессимптомные высыпания на коже лица, появившиеся за 6 месяцев до момента обращения. При осмотре наблюдались множественные симметричные эритематозные папулы, локализующиеся на коже щек, носа, век и подбородка (Рисунок 1B).


При дерматоскопии были выявлены точечные сосуды, многочисленные фолликулярные кератотические пробки, окруженные оранжевым перифолликулярным ореолом (Рисунок 2C). При патогистологическом исследовании биоптата кожи с очагов поражения была обнаружена выраженная гранулематозная реакция с центральной областью некроза вокруг волосяных фолликулов. Пациенту был выставлен диагноз МДВЛ и назначен пероральный изотретиноин в дозе 20 мг ежедневно. Через 5 месяцев терапии наблюдалась положительная динамика кожно-патологического процесса.


Клинический случай №3

Мужчина 37 лет обратился с жалобами на множественные желтоватые и красные высыпания на коже щек и носа, которые в течение 10 лет трансформировались в «шрамы» (рис. 1С). При осмотре были выявлены множественные атрофические рубцы на коже лица размером с булавочную головку, ассоциированные с эритематозными папулами. При дерматоскопии наблюдались множественные желтые точки, сосуды в виде запятой и немногочисленные фолликулярные кератотические пробки, окруженные белыми структурами (Рисунок 2D). Диагноз ЛМДФ был подтвержден патогистологическим исследованием, и пациентке была назначена терапия пероральным изотретиноином 20 мг/день.


Наличие фолликулярных кератотических пробок при дерматоскопии являются отличительным признаком милиарной диссеминированной волчанки лица. Так, данный признак практически не встречается при саркоидозе и вульгарной волчанке. ФКП визуализируются при дерматоскопии в результате бокового давления на волосяные фолликулы и гистологически соответствуют фолликулярным отверстиям, заполненным кератином.

Как показано на примере 3 описанных случаев, дерматоскопические признаки МДВЛ различаются в зависимости от стадии заболевания. Причем ФКП наблюдались на всех стадиях заболевания, но были немногочисленны на ранних и поздних стадиях. По мере развития заболевания возникает гранулематозная реакция. Желтый фон, гистологически соответствующий дермальной гранулеме, наблюдался на ранних (случай 1) и хорошо развитых стадиях заболевания (случай 2), в то время как на поздних стадиях он встречался редко. В длительно существующих очагах поражения ФКП были окружены белыми структурами, соответствующими перифолликулярному фиброзу. Описанный дерматоскопический признак можно рассматривать как маркер активности заболевания.