Гигантская базальноклеточная карцинома, имитирующая рубцовую алопецию

Неопластическая алопеция (НА) представляет собой редкое проявление метастазов в кожу волосистой части головы, происходящих из первичных злокачественных опухолей внутренних органов, чаще всего молочной железы, желудочно-кишечного тракта, почек или легких. Клинически неопластическая алопеция проявляется в виде бессимптомной, как правило, ограниченной, алопецийной бляшки цвета кожи или розоватого оттенка. Впервые описанная Рончезе в 1949 году, термин «АН» был введён Коэном и соавторами в 1961 году, которые сообщили о трёх дополнительных случаях у женщин с раком молочной железы (РМЖ), у которых метастазы в кожу головы проявлялись в виде участков рубцовой алопеции.

Неопластическая алопеция также может быть вызвана первичным новообразованием кожи головы, в том числе десмопластической меланомой, базальноклеточной карциномой (БКК), ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой, сирингоматозной карциномой, микрокистозной карциномой придатков, экстрамаммарной болезнью Педжета и В-клеточной лимфомой.

Механизмы, лежащие в основе НА, до сих пор не определены однозначно. Выдвигается гипотеза, что опухолевые клетки разрушают волосяные фолликулы, вызывая образование фиброзной ткани посредством продукции и высвобождения цитокинов и интерлейкинов, которые привлекают воспалительные клетки и вытесняют нормальную клеточную популяцию.
Однако инфильтрация неопластических клеток может порой быть незаметной или выраженной в минимальной степени — это состояние известно как «алопеция, вызванная новообразованием на коже головы, которое клинически не проявляется явно или проявляется минимально» (SACUMAN).

Tomasini CF и соавторы описали случай пожилой женщины с базальноклеточным раком, у которой наблюдалась длительно существующая обширная область алопеции на коже головы, ошибочно диагностированная как андрогенная алопеция, но на самом деле оказалась склеродермоподобной формой базальноклеточного рака.

Клинический случай
Женщина 74х лет, не имевшая серьезных проблем со здоровьем, обратилась по поводу прогрессирующего выпадения волос, продолжавшегося более 5 лет. В другом медицинском учреждении ей был поставлен диагноз «андрогенная алопеция» по женскому типу, и она безуспешно лечилась типическим 5% миноксидилом, при этом область облысения продолжала постепенно увеличиваться.

При осмотре была выявлена бессимптомная, лишенная волос бляшка, белесоватого цвета, локализующаяся на коже волосистой части головы размером 15 × 15 см (рис. 1A). Бляшка была плотной консистенции, с нечеткими границами, выраженными сосудами и мелкими телеангиэктазиями. Эрозий, пустул или корочек не наблюдалось.

При дерматоскопии были выявлены множественные древовидные сосуды, бесструктурные гипопигментные участки и полная утрата отверстий волосяных фолликулов (рис. 1B). В анамнезе пациентки была инфильтрирующая тройная отрицательная апокринная карцинома правой молочной железы, которая четыре года назад была пролечена с помощью квадрантэктомии, подмышечной лимфаденэктомии, лучевой терапии и химиотерапии. На последнем контрольном осмотре рецидива не выявлено. В анамнезе отсутствовала лучевая терапия кожи головы или хронические заболевания кожи.

При патогистологическом исследовании биоптата, полученного методом панч-биопсии из алопецийной бляшки были обнаружены базалоидные островки и тяжи атипичных базалоидных клеток, диффузно инфильтрирующих дерму и проникающих в подкожную клетчатку, встроенных в склеротическую и гиперваскуляризированную строму. Некоторые базалоидные скопления имели центральные отложения кальция.

При проведении маммографии, ультразвукового исследования молочных желез и компьютерной томографии (КТ) всего тела не было выявлено рецидива рака молочной железы. Пациентке предложили провести хирургическое удаление всей бляшки после неоадъювантной терапии ингибитором hedgehog (Hh) сонидегибом, направленной на уменьшение размера новообразования перед операцией.