Околоногтевые папулы при мультицентрическом ретикулогистиоцитозе

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз (МР) — это очень редкое системное заболевание, которое относится к группе нелангергансоклеточных гистиоцитозов, и проявляется в виде узелков на коже и эрозивного артрита. У 25% пациентов МР ассоциирован с онкологическими заболеваниями.

Типичные кожные высыпания при МР — это плотные, блестящие, не зудящие, коричневые или красновато-коричневые папулы, которые в основном располагаются на коже кистей. Околоногтевые папулы имеют характерное расположение в виде «коралловых бус». Это очень важный клинический признак при подозрении на диагноз, который был описан у 30% пациентов.

При дерматоскопии были описаны выраженные древовидные сосуды и коричневатый периферический ободок. Авторы отмечают, что оранжевый фон может быть связан с гистиоцитарной и гранулематозной природой этих высыпаний.

Llamas-Molina JM и соавторы описали женщину 54 лет с эритематозными блестящими папулами и узелками плотной консистенции на коже пальцев. Пациентка также предъявляла жалобы на астению и симптомы артрита. Очаги поражения, локализующиеся вокруг ногтевого ложа напоминали по внешнему виду «коралловые бусы» (рис. 1A).

При дерматоскопическом исследовании очагов поражения на коже проксимальной ногтевой складки был выявлен гомогенный оранжевый фон с многочисленными разветвлёнными сосудами. Со стороны, прилегающей к кутикуле, также визуализировался периферический ободок коричневатого цвета (рис. 1B).

При проведении биопсии и патогистологического исследования была обнаружена диффузная инфильтрация дермы гистиоцитами с эозинофильной цитоплазмой и многоядерными гигантскими клетками. При иммуногистохимическом исследовании была выявлена положительная реакция на CD68 и CD163 и отрицательная реакция на белки S100 и CD1a (рис. 1C). Это позволило поставить диагноз «мультицентрический (множественный) ретикулогистиоцитоз» (МРГ).