Опухоль Беднара

Дерматофибросаркома выбухающая (возвышающаяся) – редко встречающаяся саркома промежуточной степени злокачественности, пик заболеваемости которой приходится на четвертое и пятое десятилетия жизни. Опухоль Беднара, также называемая пигментной формой дерматофибросаркомы выбухающей, является редким вариантом, составляющим менее 5% всех случаев дерматофибросарком. Излюбленной локализацей является кожа туловища, в особенности спины и плеч.

Almeida FT. и соавторы описали 31-летнюю женщину, обратившуюся с жалобами на пигментированное образование, внешне напоминающее гематому, существующее в течение 6 месяцев, с прогрессирующим ростом. Травму пациентка отрицала.
При осмотре была обнаружена бляшка диаметром 10 мм, расположенная на коже левого плеча (рис. 1).

При проведении дерматоскопического исследования был выявлен фиолетовый фон в сочетании с бело-голубоватой вуалью, пигментная сеть по периферии отсутствовала, также наблюдались мелкие линейные сосуды, равномерно распределенные по всей поверхности образования (рис. 2).

Была проведена диагностическая биопсия, по результатам патоморфологического исследования выявлена опухоль, состоящая из веретенообразно расположенных клеток, некоторые из которых пигментированы. При иммуногистохимическом исследовании была выявлена интенсивная и диффузная экспрессия CD34 опухолевыми клетками (рис. 3C) и белка S100 пигментированными веретенообразными клетками (рис. 3D).


Результаты ПГИ соответствовали диагнозу «пигментная дерматофибросаркома выбухающая» (рис. 3A,B). При проведении КТ органов грудной клетки и брюшной полости патологии выявлено не было. Пациентка находилась под наблюдением в течение 2 лет, рецидивов не наблюдалось.