Палисадная инкапсулированная неврома

Палисадная инкапсулированная неврома (ПИН) – редкая доброкачественная опухоль из оболочек нервов кожи. ПИН обычно появляются в зрелом возрасте в виде бессимптомных небольших узелков размером 2-6 мм, расположенных в основном на коже лица.

Однако описаны случаи возникновения ПИН и на других участках кожного покрова, включая плечи, кисти, стопы и слизистые оболочки. Невромы слизистых оболочек связаны с синдромом множественных эндокринных неоплазий типа 2b и синдромами гамартомных опухолей с делецией гомолога фосфатазы и тензина на хромосоме 10, включая синдром Коудена, синдром Протеуса и синдром Баннаян-Райли-Рувалькаба.

При патогистологическом исследовании обычно выявляется хорошо очерченный частично инкапсулированный внутридермальный узелок, состоящий из веретенообразных клеток, сгруппированных в специфические пучки, характеризующиеся отсутствием ядерного полиморфизма и митозов. При иммуногистохимическом исследовании наблюдается положительное окрашивание клеток ПИН на белок S100, коллаген IV типа и виментин. В случаях, когда необходимо дополнительное подтверждение диагноза, может потребоваться также окрашивание глиального фибриллярного кислого белка и эпителиального мембранного антигена.

Клиническая и дерматоскопическая дифференциальная диагностика должна проводиться с: базальноклеточной карциномой (БКК), аднексальными опухолями (опухолями придатков), нейротекеомами, сосудистыми опухолями и внутридермальными меланоцитарными невусами. Кроме того, ПИН могут иметь сходные гистологические признаки с нейрофибромами и шванномами; однако, если нейрофибромы не имеют капсулы и содержат муко-полисахаридное основное (межуточное) вещество, то шванномы обычно залегают подкожно и образованы тканевыми паттернами: Antoni типа А и В и тельцами Верокай без аксонов.

Дерматоскопия - полезный неинвазивный метод диагностики, позволяющий выявлять опухоли, имитирующие БКК. Однако отсутствие признаков БКК, включая сине-серые овоидные структуры, глобулы, точки или пятна и коричнево-серые листовидные мелкие эрозии или участки в виде "колеса со спицами", не является достаточным основанием для отказа от иссечения очага поражения.

Fernández-Crehuet P. и соавторы описали женщину 66и лет обратившуюся с жалобами на болезненное, медленно растущее образование, существующее на протяжении 10 лет. При клиническом осмотре была обнаружена розовая, полупрозрачная, плотная, не изъязвленная папула размером 6 мм [рис. 1], расположенная коже подбородка. На других участках кожного покрова аналогичных очагов поражения найдено не было.

При дерматоскопическом исследовании очага поражения в поляризованном режиме (Dermlite DL3N®, 3Gen Inc.) на розовато-красноватом фоне были обнаружены древовидные сосуды, белое пятно в центре и пигментация по периферии [рис. 2].

Было проведено полное хирургическое иссечение очага поражения с патогистопатологическим исследованием. При ПГИ был обнаружен хорошо очерченный, частично инкапсулированный дермальный пролиферат, состоящий из веретенообразных клеток с бледной цитоплазмой и вытянутыми волнистыми ядрами. Ядра были сгруппированы в четкие пучки, расположенные в фибриллярной, коллагеновой и изредка миксоидной строме [рис. 3]. У пациентки была диагностирована солитарная ограниченная неврома (палисадная инкапсулированная неврома). На протяжении 10 месяцев наблюдения рецидивов не наблюдалось.