Перфорирующий вариант липоидного некробиоза

Липоидный некробиоз (ЛН) - это довольно редко встречающееся хроническое гранулематозное заболевание, которое обычно проявляется в виде овальных бляшек с фиолетовыми краями и атрофическим желтоватым центром. Излюбленной локализацией ЛН является претибиальной области, но очаги поражения также могут развиваться и на других участках кожного покрова, например, верхних конечностей, лица, туловища и кожи головы.


До сих пор существуют разногласия относительно патогенеза данного заболевания; однако в качестве основной причины дегенерации коллагена, наблюдаемого при ЛН, была предложена микроангиопатия. Отложение гликопротеина в стенках кровеносных сосудов у пациентов с сахарным диабетом приводит к микроангиопатии и дегенерации коллагеновых волокон.


Частота встречаемости ЛН у пациентов с сахарным диабетом составляет 0,3-1,2%. Перфорирующий вариант ЛН - редкий подтип этого заболевания, впервые описанный Parra и соавт. в 1977 г.; всего в литературе описано менее 30 случаев. Из этих случаев только пять были диссеминированными, и все они были обнаружены у пациентов с СД 2 типа. В этом обзоре мы представим случай диссеминированного перфорирующего ЛН, описанного Saber M. и соавторами.

нажмите, чтобы посмотреть


Клинический случай

Женщина 25 лет, с сахарным диабетом 1 типа в анамнезе обратилась с жалобами на высыпания, появившиеся за 2 года до момента обращения. В течение 8 лет пациентка страдала сахарным диабетом и гипотиреозом, принимала инсулин и тироксин. Однако имелись периоды неконтролируемого сахарного диабета. Высыпания сначала появились в виде эритематозных пятен на коже голеней (рис. 1A) и постепенно распространились на другие участки кожи, включая верхние конечности и спину (рис. 1B-D). Клинически очаги поражения представляли собой хорошо отграниченные желтовато-коричневые атрофические бляшки и папулы с комедоноподобными отверстиями и кератиновыми пробками.

Клинические изображения. Множественные атрофические бляшки на коже нижних (A) и верхних конечностей пациента (B,C). Аналогичные очаги поражения на коже спины (D).
Первоисточник - Saber M, Mohaghegh F, Mohammadian P. Disseminated perforating necrobiosis lipoidica: A case report and literature review. Clin Case Rep. 2023 Oct 3;11(10):e7991.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37799568/
При дерматоскопии очагов поражения был обнаружен диффузный бесструктурный желтовато-розовый фон и четко выраженные линейные сосуды. Кроме того, наблюдались комедоноподобные отверстия, гистологически соответствующие перфорирующему дегенерированному коллагену. Дополнительные дерматоскопические признаки включали рассеянные белые бесструктурные участки, фолликулярные пробки и серебристо-белые чешуйки (рис. 2A,B).
Дерматоскопическая картина. Линейные сосуды, комедоноподобные отверстия, белые бесструктурные участки, фолликулярные пробки и серебристо-белые чешуйки на розовато-желтоватом фоне.
Первоисточник - Saber M, Mohaghegh F, Mohammadian P. Disseminated perforating necrobiosis lipoidica: A case report and literature review. Clin Case Rep. 2023 Oct 3;11(10):e7991.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37799568/
В течение 1 года пациентка наносила топический высокопотентный наружный кортикостероид, а также ей было проведено пять инъекций триамцинолона ацетонида с интервалом в месяц. К сожалению, вышеупомянутые методы лечения не принесли значительных положительных результатов. В качестве следующего терапевтического шага авторами был назначен гидроксихлорохин в дозе 400 мг ежедневно в течение 6 месяцев. Однако пациентка не отреагировала и на эту терапию и решила отказаться от дальнейшего лечения.
Первоисточник - https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37799568/
Научный редактор: Пягай Ольга Григориевна
Основные ошибки в дерматоскопии и как их избежать?
Понравилась статья?