Первичный амилоидоз кожи
Первичный амилоидоз кожи (ПАК) — заболевание, распространенное среди жителей Азии и Южной Америки, характеризующееся внеклеточным отложением амилоидных фибрилл в коже без поражения внутренних органов. Заболевание может сопровождаться зудом и обезображиванием кожи, что приводит к серьезным психологическим расстройствам.
Первичный амилоидоз кожи включает в себя несколько клинических вариантов, в том числе пятнистый (макулярный) амилоидоз (ПА), лихеноидный амилоидоз (ЛА), нодулярный амилоидоз (УА), бифазный амилоидоз (БА, сочетание ПА и ЛА), дисхромический амилоидоз кожи (ДА) и аносакральный амилоидоз.
Лихеноидный амилоидоз - наиболее распространенный подтип первичного амилоидоза кожи, клинически проявляющийся в виде зудящих гиперпигментированных и гиперкератотических папул, локализующихся чаще всего на коже голеней. Для пятнистого амилоидоза характерно наличие коричневых пятен, расположенных в виде ряби. нодулярная форма связана с локальной пролиферацией плазматических клеток, которые являются источником отложений амилоидного белка легкой цепи L в коже, и клинически проявляется в виде узловатых высыпаний. Дисхромический амилоидоз — крайне редкий подтип ПАК, характеризующийся точечной и сетчатой гиперпигментацией и гипопигментированными пятнами, которые обычно начинают проявляться в детском возрасте.
Поскольку в Европе это заболевание встречается относительно редко, данных о дерматоскопических особенностях у европейцев недостаточно. Некоторые авторы предполагают, что дерматоскопические признаки могут различаться в зависимости от этнической принадлежности пациентов.
Żychowska M. и соавторы описали трех пациентов европеоидной расы (I–II фототип кожи) с лихеноидным амилоидозом.
Клинический случай 1
Женщина 29 лет, европеоидной расы (фототип кожи I/II), поступила в отделение дерматологии с зудящими папулезными высыпаниями на коже туловища и верхних конечностей, которые беспокоили ее в течение 4 лет. Пациентке назначали местные глюкокортикостероиды, которые давали временное улучшение.
При осмотре на коже спины и, в меньшей степени, груди и верхних конечностей, были обнаружены многочисленные гиперпигментированные сливающиеся папулы (рис. 1а). В базовых лабораторных анализах, рентгенографии грудной клетки и УЗИ брюшной полости не было выявлено каких либо патологических изменений.
При проведении видеодерматоскопии (Canfield D200EVO, Canfield Scientific GmbH, Билефельд, Германия) были выявлены белые структуры в центре, с серовато-коричневыми пигментными точками в центре и по периферии, а также небольшие эрозии (рис. 1b).
При патогистологическом исследовании биоптатов с очагов поражения были выявлены следующие признаки: гиперкератоз эпидермиса, слабовыраженный воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и гранулоцитов, в верхних слоях дермы, а также эозинофильные отложения в сосочковом слое дермы, которые положительно окрасились конго красным (рис. 1c, d).
Клиническая картина и результаты патогистологического исследования соответствовали диагнозу лихеноидного амилоидоза. Была инициирована типическая терапия 0,1% мазью мометазона фуроата, которая привела к значительному уменьшению зуда. Вскоре после этого пациентка прекратила лечение вследствие беременности и выбыла из наблюдения.
Первичный амилоидоз кожи включает в себя несколько клинических вариантов, в том числе пятнистый (макулярный) амилоидоз (ПА), лихеноидный амилоидоз (ЛА), нодулярный амилоидоз (УА), бифазный амилоидоз (БА, сочетание ПА и ЛА), дисхромический амилоидоз кожи (ДА) и аносакральный амилоидоз.
Лихеноидный амилоидоз - наиболее распространенный подтип первичного амилоидоза кожи, клинически проявляющийся в виде зудящих гиперпигментированных и гиперкератотических папул, локализующихся чаще всего на коже голеней. Для пятнистого амилоидоза характерно наличие коричневых пятен, расположенных в виде ряби. нодулярная форма связана с локальной пролиферацией плазматических клеток, которые являются источником отложений амилоидного белка легкой цепи L в коже, и клинически проявляется в виде узловатых высыпаний. Дисхромический амилоидоз — крайне редкий подтип ПАК, характеризующийся точечной и сетчатой гиперпигментацией и гипопигментированными пятнами, которые обычно начинают проявляться в детском возрасте.
Поскольку в Европе это заболевание встречается относительно редко, данных о дерматоскопических особенностях у европейцев недостаточно. Некоторые авторы предполагают, что дерматоскопические признаки могут различаться в зависимости от этнической принадлежности пациентов.
Żychowska M. и соавторы описали трех пациентов европеоидной расы (I–II фототип кожи) с лихеноидным амилоидозом.
Клинический случай 1
Женщина 29 лет, европеоидной расы (фототип кожи I/II), поступила в отделение дерматологии с зудящими папулезными высыпаниями на коже туловища и верхних конечностей, которые беспокоили ее в течение 4 лет. Пациентке назначали местные глюкокортикостероиды, которые давали временное улучшение.
При осмотре на коже спины и, в меньшей степени, груди и верхних конечностей, были обнаружены многочисленные гиперпигментированные сливающиеся папулы (рис. 1а). В базовых лабораторных анализах, рентгенографии грудной клетки и УЗИ брюшной полости не было выявлено каких либо патологических изменений.
При проведении видеодерматоскопии (Canfield D200EVO, Canfield Scientific GmbH, Билефельд, Германия) были выявлены белые структуры в центре, с серовато-коричневыми пигментными точками в центре и по периферии, а также небольшие эрозии (рис. 1b).
При патогистологическом исследовании биоптатов с очагов поражения были выявлены следующие признаки: гиперкератоз эпидермиса, слабовыраженный воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов и гранулоцитов, в верхних слоях дермы, а также эозинофильные отложения в сосочковом слое дермы, которые положительно окрасились конго красным (рис. 1c, d).
Клиническая картина и результаты патогистологического исследования соответствовали диагнозу лихеноидного амилоидоза. Была инициирована типическая терапия 0,1% мазью мометазона фуроата, которая привела к значительному уменьшению зуда. Вскоре после этого пациентка прекратила лечение вследствие беременности и выбыла из наблюдения.
Случай 1 — (a) коричневые сливающиеся папулы на коже туловища; (b) видеодерматоскопия: центральные белые структуры (черная стрелка) с сероватыми точками (белая стрелка) и единичная эрозия (синяя стрелка); (c) патогистологическое исследование: гиперкератоз эпидермиса, нарушение пигментации и отложения эозинофильного материала в сосочковом слое дермы (окраска гематоксилином и эозином); (d) отложения в сосочковом слое дермы, окрашенные конго красным.
Первоисточник - Żychowska M, Pięta K, Rudy I, Skubisz A, Reich A. Dermoscopic Features of Lichen Amyloidosis in Caucasians-A Case Series and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2021 Sep 27;57(10):1027.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34684064/
Первоисточник - Żychowska M, Pięta K, Rudy I, Skubisz A, Reich A. Dermoscopic Features of Lichen Amyloidosis in Caucasians-A Case Series and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2021 Sep 27;57(10):1027.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34684064/
Клинический случай 2
Женщина 50 лет, европеоидной расы (II фототип кожи) поступила в отделение дерматологии для обследования по поводу распространенных гиперпигментированных папул и узелков, количество которых постепенно увеличивалось на протяжении более 30 лет.
Высыпания сопровождались сильным зудом. В качестве лечения применялись топические глюкокортикостероиды и ПУВА-терапия. Кроме того, пациентка страдала сахарным диабетом 2-го типа. При поступлении на коже верхних и нижних конечностей, живота, спины и ягодиц было обнаружено множество плотных папул и узелков (рис. 2а).
При проведении видеодерматоскопии (Canfield D200EVO, Canfield Scientific GmbH, Билефельд, Германия) было обнаружено, что на серовато-коричневом фоне имеются центральные белые структуры, коричневые точки и глобулярные структуры по периферии, а также белый ободок, окружающий некоторые из белых структур, и эрозии. Также наблюдались сосудистые структуры в виде красных глобул и толстых бесформенных ветвящихся сосудов, пересекающих центральные структуры (рис. 2b, c).
При патогистологическом исследовании наблюдались гиперкератоз, акантотический эпидермис, сосуды с утолщенными стенками в дерме, хронический периваскулярный инфильтрат, состоящий из гистиоцитов и лимфоцитов, недержание пигмента и единичные меланофаги. В сосочковом слое дермы присутствовали отложения эозинофильного вещества, окрашенного конго красным. Патоморфологическая картина соответствовала диагнозу лихеноидного амилоидоза.
Женщина 50 лет, европеоидной расы (II фототип кожи) поступила в отделение дерматологии для обследования по поводу распространенных гиперпигментированных папул и узелков, количество которых постепенно увеличивалось на протяжении более 30 лет.
Высыпания сопровождались сильным зудом. В качестве лечения применялись топические глюкокортикостероиды и ПУВА-терапия. Кроме того, пациентка страдала сахарным диабетом 2-го типа. При поступлении на коже верхних и нижних конечностей, живота, спины и ягодиц было обнаружено множество плотных папул и узелков (рис. 2а).
При проведении видеодерматоскопии (Canfield D200EVO, Canfield Scientific GmbH, Билефельд, Германия) было обнаружено, что на серовато-коричневом фоне имеются центральные белые структуры, коричневые точки и глобулярные структуры по периферии, а также белый ободок, окружающий некоторые из белых структур, и эрозии. Также наблюдались сосудистые структуры в виде красных глобул и толстых бесформенных ветвящихся сосудов, пересекающих центральные структуры (рис. 2b, c).
При патогистологическом исследовании наблюдались гиперкератоз, акантотический эпидермис, сосуды с утолщенными стенками в дерме, хронический периваскулярный инфильтрат, состоящий из гистиоцитов и лимфоцитов, недержание пигмента и единичные меланофаги. В сосочковом слое дермы присутствовали отложения эозинофильного вещества, окрашенного конго красным. Патоморфологическая картина соответствовала диагнозу лихеноидного амилоидоза.
Второй случай: клиническая картина при поступлении (рис. 2а). Видеодерматоскопия (Canfield D200EVO, Canfield Scientific GmbH, Билефельд, Германия): на серовато-коричневом фоне имеются центральные белые очаги, коричневые точки и глобулярные образования по периферии, а также белый ободок, окружающий некоторые из белых структур, и эрозии. Также наблюдались сосудистые структуры в виде красных глобул и толстых бесформенных ветвящихся сосудов, пересекающих центральные структуры (рис. 2b, c).
Первоисточник - Żychowska M, Pięta K, Rudy I, Skubisz A, Reich A. Dermoscopic Features of Lichen Amyloidosis in Caucasians-A Case Series and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2021 Sep 27;57(10):1027.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34684064/
Первоисточник - Żychowska M, Pięta K, Rudy I, Skubisz A, Reich A. Dermoscopic Features of Lichen Amyloidosis in Caucasians-A Case Series and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2021 Sep 27;57(10):1027.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34684064/
Клинический случай 2
Женщина 50 лет, европеоидной расы (II фототип кожи) поступила в отделение дерматологии для обследования по поводу распространенных гиперпигментированных папул и узелков, количество которых постепенно увеличивалось на протяжении более 30 лет.
Высыпания сопровождались сильным зудом. В качестве лечения применялись топические глюкокортикостероиды и ПУВА-терапия. Кроме того, пациентка страдала сахарным диабетом 2-го типа. При поступлении на коже верхних и нижних конечностей, живота, спины и ягодиц было обнаружено множество плотных папул и узелков (рис. 2а).
При проведении видеодерматоскопии (Canfield D200EVO, Canfield Scientific GmbH, Билефельд, Германия) было обнаружено, что на серовато-коричневом фоне имеются центральные белые структуры, коричневые точки и глобулярные структуры по периферии, а также белый ободок, окружающий некоторые из белых структур, и эрозии. Также наблюдались сосудистые структуры в виде красных глобул и толстых бесформенных ветвящихся сосудов, пересекающих центральные структуры (рис. 2b, c).
При патогистологическом исследовании наблюдались гиперкератоз, акантотический эпидермис, сосуды с утолщенными стенками в дерме, хронический периваскулярный инфильтрат, состоящий из гистиоцитов и лимфоцитов, недержание пигмента и единичные меланофаги. В сосочковом слое дермы присутствовали отложения эозинофильного вещества, окрашенного конго красным. Патоморфологическая картина соответствовала диагнозу лихеноидного амилоидоза.
Женщина 50 лет, европеоидной расы (II фототип кожи) поступила в отделение дерматологии для обследования по поводу распространенных гиперпигментированных папул и узелков, количество которых постепенно увеличивалось на протяжении более 30 лет.
Высыпания сопровождались сильным зудом. В качестве лечения применялись топические глюкокортикостероиды и ПУВА-терапия. Кроме того, пациентка страдала сахарным диабетом 2-го типа. При поступлении на коже верхних и нижних конечностей, живота, спины и ягодиц было обнаружено множество плотных папул и узелков (рис. 2а).
При проведении видеодерматоскопии (Canfield D200EVO, Canfield Scientific GmbH, Билефельд, Германия) было обнаружено, что на серовато-коричневом фоне имеются центральные белые структуры, коричневые точки и глобулярные структуры по периферии, а также белый ободок, окружающий некоторые из белых структур, и эрозии. Также наблюдались сосудистые структуры в виде красных глобул и толстых бесформенных ветвящихся сосудов, пересекающих центральные структуры (рис. 2b, c).
При патогистологическом исследовании наблюдались гиперкератоз, акантотический эпидермис, сосуды с утолщенными стенками в дерме, хронический периваскулярный инфильтрат, состоящий из гистиоцитов и лимфоцитов, недержание пигмента и единичные меланофаги. В сосочковом слое дермы присутствовали отложения эозинофильного вещества, окрашенного конго красным. Патоморфологическая картина соответствовала диагнозу лихеноидного амилоидоза.
Первоисточник - https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34684064/
Понравилась статья?