Первичный локализованный узловатый амилоидоз кожи

Первичный локализованный узловатый амилоидоз кожи - редкое заболевание кожи, характеризующееся внеклеточным отложением в дерме амилоидных белков, полученных из белка легкой цепи L иммуноглобулина, выделяемого локализованным инфильтратом плазматических клеток. Обычно он проявляется в виде одиночных или множественных бессимптомных узловатых высыпаний, а его прогрессирование до системного заболевания происходит примерно в 7% случаев, поэтому ранняя диагностика данного дерматоза имеет ключевое значение.

Дерматоскопия позволяет выявить некоторые признаки, которые могут способствовать распознаванию первичного локализованного узловатого амилоидоза кожи, облегчая тем самым дифференциальную диагностику с некоторыми дерматозами, в основном включающими кожные лимфомы и гранулематозные дерматозы. Pulgarin LM и соавторы описали случай первичного локализованного узловатого амилоидоза кожи с дерматоскопическими признаками.

Клинический случай
У женщины 75 лет в течение 1 года наблюдались бессимптомные розово-коричневые узелки, локализованные на коже задней поверхности левой голени (рис. 1а). В анамнезе имелись: системная склеродермия и тиреоидит Хашимото. При дерматоскопическом исследовании была выявлена диффузная бесструктурная оранжевая область с линейно-извитыми сосудами и несколькими лиловыми (геморрагическими) глобулами/очаговыми бесструктурными участками (рис. 1b). При проведении гистологического исследования (рис. 1c и d) были выявлены отложения бледного эозинофильного аморфного вещества в поверхностных отделах дермы с геморрагическими инфильтратами на дермо-гиподермальной границе; окрашивание красным Конго было положительным (рис. 1e), а под поляризованным светом было заметно яблочно-зеленое двулучепреломление (рис. 1f). Таким образом, был поставлен диагноз первичного локализованного узловатого амилоидоза кожи.

В соответствии с вышесказанным, наиболее выраженным дерматоскопическим признаком является диффузный оранжевый бесструктурный участок. Обнаруженная дерматоскопическая картина соответствует описанию предыдущих семи случаев, представленных в литературе. Признак, вероятно, связан с отложениями амилоидного белка в дерме и подкожно-жировой клетчатке. Кроме того, в описанных в литературе случаях отмечались фиолетовый (геморрагический) фон/точки (42,9% случаев), линейно-извитые сосуды (42,9% случаев) и белые точки/линии (71,4% случаев). Наличие лиловых/пурпурных (геморрагических) структур, вероятно, связано с особым повреждением сосудов, наблюдаемым при амилоидозе кожи с последующей экстравазацией эритроцитов. Очевидно, что для подтверждения этих наблюдений необходимы сравнительные анализы.