Первичный кожный амилоидоз

Первичный кожный амилоидоз (ПКА) - зудящее и потенциально обезображивающее заболевание, оказывающее значительное влияние на социальный и психологический статус пациента.

Наиболее распространенными подтипами первичного кожного амилоидоза являются пятнистый амилоидоз и амилоидный лихен. ПКА обычно диагностируется на основании клинической картины, однако в случае с атипичными проявлениями или для врачей, не встречавшихся ранее с данным заболеванием, постановка диагноза может представлять определенные трудности.
Неинвазивные методы, включая отражательную конфокальную микроскопию кожи и дерматоскопию, уже используются в диагностике и мониторинге ПКА.

Дерматоскопия - важный неинвазивный метод диагностики пигментированных и непигментированных очагов поражения, позволяющий визуализировать структуры эпидермиса, дермо-эпидермального соединения и дермы.

Wang Lei и соавт. описали
дерматоскопические признаки ПКА на основании выборки из 110 пациентов с ранее установленным диагнозом ПКА, при этом всем пациентам было проведено патогистологическое исследование. У 47 пациентов очаги поражения соответствовали пятнистому амилоидозу, а у 63 - амилоидному лихену.


Дерматоскопические признаки ПКА имели общую особенность: каждое "пятно" состояло из центрального узелка, окруженного коричневатой пигментацией. Модель строения центрального узелка может быть коричневого или белого цвета, рубцевидной или бесструктурной. Во всех очагах поражения вокруг центральной области наблюдались разнообразные морфологические пигментные структуры (точки, глобулы, полосы и т.д.).
(A) Клиническая картина: множественные коричневатые пятна на коже в области спины. (B) Дерматоскопическая картина: множественные однородные мелкие центральные очаги с коричневыми тонкими полосками, исходящими из центра. Цвет центральных узелков в этих случаях был коричневым. (C) Клиническая картина: множественные коричневатые пятна на коже правой ноги. (D) Дерматоскопическая картина: каждый белый центральный узелок окружен расходящимся пигментированными структурами, напоминающими жилкование листьев.
Первоисточник - Lei, W, Ai-E, X. Diagnosing of primary cutaneous amyloidosis using dermoscopy and reflectance confocal microscopy. Skin Res Technol. 2022; 28: 433– 438.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/srt.13143
(A) Клиническая картина пациента с амилоидным лихеном. (B) При дерматоскопии в каждой папуле был виден центр, похожий на рубец, окруженный коричневатой пигментацией (стрелки) или ободком белого воротничка (наконечник стрелки). Очаги поражения напоминали вулканический кратер. (C) Клиническая картина: гиперпигментированные лихенифицированные папулы с преимущественным расположением на коже левой ноги. (D) Дерматоскопическая картина: У этого пациента с более крупными папулами центральный очаг был полностью замещен рубцеподобной бесструктурной областью.
Первоисточник - Lei, W, Ai-E, X. Diagnosing of primary cutaneous amyloidosis using dermoscopy and reflectance confocal microscopy. Skin Res Technol. 2022; 28: 433– 438.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/srt.13143
Количество пациентов с различными клиническими типами первичного кожного амилоидоза и дерматоскопическими характеристиками центрального узелка
Таким образом, дерматоскопия имеет большое значение в неинвазивной диагностике ПКА, а применение дерматоскопии вместе с отражательной конфокальной микроскопией может увеличить точность диагностики.
Обучение и повышение квалификации
Дерматоскопия, Биопсия и другие курсы
Более 1130 врачей уже прошли обучение, присоединяйтесь
Понравилась статья?