Пиломатриксная карцинома

Пиломатриксная карцинома (ПК) - редкая опухоль кожи, возникающая из клеток матрикса волосяных фолликулов и наиболее часто локализующаяся на коже головы и шеи, чаще всего встречающаяся среди мужчин (5-7 десяток). ПК соответствует злокачественному варианту пиломатрикомы и является локально агрессивной опухолью с высокой частотой местных рецидивов после хирургического иссечения. Точный метастатический потенциал неясен, но в литературе описаны метастазы и смертность от ПК.

ПК обычно клинически проявляется в виде быстрорастущего узелка, и проведение дерматоскопии может быть полезным для ранней диагностики данной патологии.

В литературе описано небольшое количество случаев ПК. Чтобы лучше описать эпидемиологические характеристики, клинические особенности, варианты терапии и последующее наблюдение за этой редкой опухолью, Toffoli L. и соавт. провели обзор литературы и сообщили о двух случаях.

Клинический случай №1
Мужчина 54 лет, обратился по поводу быстрорастущего бессимптомного узелка, локализующегося на коже левой надглазничной области. При осмотре был обнаружен солитарный, красноватый узелок, плотной консистенции, возвышающийся над уровнем кожи, диаметром 12 мм без лимфаденопатии (рис. 1а).

При дерматоскопическом исследовании был обнаружен однородный бесструктурный розовато-красный фон с белыми/желтоватыми пятнами и преобладающей древовидной моделью строения cосудов (рис. 1b).

Очаг поражения был иссечен хирургически, при проведении патогистологического исследования была обнаружена ПК с гнездами атипичных базалоидных клеток, большим количеством клеток-ахромоцитов, повышенной митотической активностью и некрозом.

Было проведено УЗИ для исключения метастатических очагов области головы и шеи. Было выполнено широкое локальное иссечение опухоли с отступом в 5 мм, при патогистологическом исследовании была выявлена опухоль с клетками-ахромоцитами. Была проведена повторная хирургическая эксцизия, в результате которой были получены чистые края. В настоящее время пациентка наблюдается каждые 6 месяцев без признаков рецидива опухоли.

Клинический случай №2
Женщина 65 лет, с бессимптомным эритематозным узелком диаметром 14 мм, плотной консистенции, локализующийся на коже левого предплечья (рис. 2а). При дерматоскопии были обнаружены: розовато-красный фон с беловато-желтоватыми бесструктурными участками, над которыми располагались сфокусированные сосуды-шпильки и разветвленные сосуды (рис. 2b). Очаг поражения был иссечен полностью, а при проведении ПГИ были обнаружены признаки, соответствующие ПК. По результатам УЗИ, лимфаденопатии в области головы и шеи обнаружено не было. При 12-месячном контрольном осмотре признаков рецидива опухоли обнаружено не было.

Полное хирургическое иссечение является лучшим терапевтическим вариантом, и в целом рекомендуется регулярное наблюдение за пациентами.